肾上腺疾病的外科治疗2016PPT.ppt

泌尿外科 肾上腺疾病的外科治疗 青岛市胶州中心医院 泌尿外科 肾上腺概述 解剖 左右各一,位于腹膜后,双侧肾脏的内上方,第一腰椎的两侧.重约4~6g. 肾上腺血运丰富，有三枝动脉，一条静脉，静脉不和动脉伴行． 肾上腺皮质占９０％，髓质占１０％． 主要分泌糖皮质激素（皮质醇），盐皮质激素（醛固酮），和性激素．以上皮质分泌．髓质分泌儿茶酚胺． 肾上腺结构与功能示意图 髓质 球状帯 束状帯 网状帯 球状帯 盐皮质激素 束状帯 糖皮质激素 网状带 性激素 皮 质 肾上腺 肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent) 目的要求 1 、熟悉儿茶酚胺症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查、定位诊断和治疗. 2 、熟悉皮质醇症的诊断、治疗和预后. 3 、熟悉原发性醛固酮增多症的病因和病理、临床表现、实验室检查与特殊检查,影像学定位和治疗. 分类 ＡＣＴＨ依赖性 病变在垂体或下丘脑,占70~80% 异位ACTH综合征,占15% 非ＡＣＴＨ依赖性 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮质醇所致占15% 结节性肾上腺增生是一种特殊类型 医源性库欣综合征 皮质醇症 ACTH依赖型 非 ACTH依赖性 垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生） 70－80% ACTH↑ 异位ACTH综合征 15% ACTH↑ 肾上腺皮质腺瘤（腺癌） 分泌皮质醇↑ 皮质醇症 有特殊表现：向心性肥胖；高血压；糖尿病，皮肤改变；骨质疏松；性腺功能紊乱；其他症状。 * * 泌尿外科 诊断 实验室检查明确病因: 血浆游离皮质醇的测定 血浆ACTH测定 尿液游离皮血糖几尿糖的测定 质醇及其代谢产物的测定 地塞米松抑制试验 小剂量 皮质醇↓＞50% 大剂量 皮质醇↓＞50% 单纯性肥胖症 垂体性 影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查） ⑴B超 肾上腺＞1.0cm肿瘤 检出率＞90% ⑵CT 定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊 断正确率99% 垂体：微腺瘤、增生、腺瘤 ⑶MRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。 ⑷全面检查 明确异位ACTH综合征病 因 手术治疗： ⑴库欣病： 垂体腺瘤→神经外科手术切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除＋垂体放射 一侧全切除＋对侧大部切除 单纯垂体放射 双侧肾上腺切除 手术治疗： ⑵肾上腺皮质腺瘤或者腺癌：外科手术切除 （术前、术中、术后 补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除） ⑶结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤 ⑷异位ACTH综合征 原发病灶切除 找不到原发病灶→肾上腺切除术，以减轻症状。 药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施. 常用药物:密妥坦,氨鲁米特,美替拉酮,塞庚啶,嗅隐亭 儿茶酚胺症 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma） 肾上腺外的异位铬细胞瘤 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyper-plasia） * * 泌尿外科 病因病理 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔，颈部神经节，颅内和膀胱等处。 肾上腺嗜铬细胞瘤多数为单侧良性肿瘤，双侧占10%。肿瘤有完整包膜，表面光滑，体积多不超过5cm。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%。 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。 10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤 临床表现 儿茶酚胺症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。 1 、高血压 表现为阵发性高血压和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。 2 、代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常、高脂肪酸和高胆固醇血症、低血钾。 3 、儿茶酚胺心肌病 急性左心衰为主要临床表现。 * * 泌尿外科 实验室检查 1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶酚胺含量测定；尿VMA（香草扁挑酸）测定，VMA是肾上腺素去甲肾上腺素的代谢产物；血儿茶酚胺的测定。 2、药物试验：激发和抑制试验 ，有一定危险性，仅适用于诊断困难的患者 定位诊断 1 、B超检查 用于普查筛选 2 、CT检查 检测率90%以上，肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率100%，