肾小球疾病培训课件PPT.ppt

肾小球疾病概述;内容概要; 肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。 原发性及继发性肾小球疾病。;原发性肾小球疾病的临床分型;急性肾小球肾炎;鉴别诊断：;治疗：;急进性肾小球肾炎;病理：;临床表现：;诊断：;鉴别诊断：; (3)梗阻性肾病为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。 2、引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 (1)继发性急进性肾炎肺出血~肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疼病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。; (2)原发性肾小球病如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需作肾活检协助诊断。;治疗：; 2、替代治疗 凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗体阴转。;肾病综合征;病理生理：;2、血浆蛋白降低 (1)大量白蛋白自尿中丢失 (2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解(每日达10g) (3)肝脏虽代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解。 (4)胃肠粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足，吸收不良或丢失等，可加重低血蛋白血症。 ; 3、水肿 (1)低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，水分进入组织间隙是造成水肿的主要原因。 (2)肾内钠水潴留因素。 4、高脂血症，常与低蛋白血症并存，高胆固醇或高甘油三脂血症，极低密度和低密脂蛋白浓度升高。 由肝脏合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用减少所致。;临床病理类型及表现：;2、系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。 男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。IgA肾病者15％出现肾病综合征，几乎均有血尿，非IgA型30％出现肾病综合征，70％伴血尿。随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。;3、系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。(典型特征要牢记)。免疫病理见IgG，C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。 肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。激素和细胞毒药物，疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。;4、膜性肾病 早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而形成钉突(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。 男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿。发病5~10年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。;5、局灶性节段性肾小球硬化 光镜下局灶性，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。 好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。;并发症：;3、急性肾衰竭 低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血症。 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱;诊断（三方面）：;鉴别诊断：;3、糖尿病肾病：好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 4、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。;肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 5、骨髓瘤性肾病：好发于中老年男性病人可有肾痛，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。;治疗：;2、对症治疗 (1)利尿消肿 ①噻嗪类利尿剂作用于远曲小管