肾小球病有病理图.PPT.ppt

北京朝阳医院 肾 小 球 病 概 述 肾小球病--定义 肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病 可分原发性、继发性和遗传性： 原发性肾小球病常病因不明 继发性肾小球病系指全身性疾病 (如系统性红斑狼疮、糖尿病等 )中的肾小球损害 遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病 (如Alport综合征等） 原发性肾小球病--临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 原发性肾小球病-病理分型 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 末分类的肾小球肾炎 肾小球病--发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病 在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与 遗传和免疫遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上很重要 自身免疫导致或参与各种肾炎 肾小球病--发病机制 免疫反应 体液免疫 细胞免疫 炎症反应 非免疫机制的作用 免疫反应--体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 循环免疫复合物沉积 外源抗原? ? 抗体血循环中形成免疫复合物沉积于 ? 内源抗原? (天然DNA) --肾小球系膜区和/或内皮下 原位免疫复合物形成 血循环中游离 ? 肾小球固有 ? 肾脏局部形成IC 抗体（或抗原） 抗原（或抗体） (肾小球基底膜 上皮细胞侧或 ? 系膜区、内皮下) ? ? 已种植于肾小球的外源性? 抗原、抗体 免疫反应--细胞免疫 近年来有肾炎动物模型提供了细胞免疫证据 故细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中的重要作用得到认可 但细胞免疫可否直接诱发肾炎，长期以来一直末得到肯定回答 炎症反应 免疫反应 ? 炎症反应 ? 肾小球损伤 炎症细胞 主要包括单核-吞噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板等 炎症细胞可产生多种炎症介质，造成肾小球炎症病变 炎症介质 包括补体、凝血纤溶因子、血管活性胺、白细胞三烯和激肽等 产生 炎症细胞 ? 炎症介质 趋化、激活 非免疫非炎症机制的作用 在肾小球病的慢性进展过程中存在着非免疫非炎症机制参与，有时成为病变持续恶化的重要因素 剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬化 大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程 高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一 肾小球病--临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 临床表现---蛋白尿 肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞所构成 滤过膜屏障作用包括： 分子屏障：肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白分子通过 电荷屏障：电荷屏障内皮及上皮细胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸类肝素，共同组成了肾小球滤过膜带负性电荷，通过同性电荷相斥原理，阻止含负性电荷的血浆蛋白(如白蛋白)滤过 北京朝阳医院 *