肾病综合症临床PPT.ppt

* * * 膜性肾病病理表现 病理表现 光镜 分四期 I 上皮侧许多排列整齐的嗜复红小颗粒 II 肾小球基底膜增厚钉突形成期 III 膜内沉积期 IV 硬化期 电镜 上皮侧电子致密物沉积，足突融合。 免疫荧光 IgG 、C3呈颗粒状沉积于毛细血管壁。 膜性肾病 临床特征： 常见于中老年，男性多于女性；占原发NS的20% 起病隐匿，约80％表现为NS ；30％伴有镜下血尿； 早期常无高血压和肾功损害，5～10年后逐渐出现肾功损害； 极易发生血栓、栓塞性并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％； 积极给与抗凝溶栓治疗； 本病进展缓慢，约20％-35％患者临床表现可自行缓解； 60-70%早期患者经治疗可达临床缓解。 系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理： 光 镜 系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到GBM 和内皮细胞之间，形成“双轨征” (tram-tracks)。 免疫荧光 IgG /C3呈颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁 电 镜 内皮下和系膜区可见电子致密物沉积 系膜毛细血管性肾小球肾炎 临床特征： 好发于青壮年，男性多于女性； 30％的患者有前驱感染； 约50％~60%表现为NS； 约30%表现为急性肾炎综合征； 少数表现为无症状性血尿／蛋白尿； 100％伴有血尿，少数为发作性肉眼血尿； 50％～70％病例的血清 C3持续降低； 肾功损害、高血压及贫血出现的早； 发病后10年约50％的病例进展至CRF。 * * 膜增生性肾炎……双轨征 * 病例 张某某，男，15岁，浮肿一周，患者一周前无明显诱因出现双下肢浮肿，无少尿、无尿、心悸、胸闷、腹痛、腹泻，未服药，继之出现颜面、眼睑浮肿、腹胀；今日到我院门诊查尿常规：pro+++；肝功：ALB25g/L；血脂：TG3.92mmol/L，TC7.12mmol/L。查体：颜面、眼睑、双下肢浮肿，腹水征（+）。 初步诊断？还需要做些什么检查？ * * 肾病综合征Nephrotic Syndrome 肾病综合征诊断标准 大量蛋白尿( Heave Proteinuria）(3.5g/d) 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemia )(30g/L) 高脂血症（Hyperlipidemia） 水肿 （Edema） 病理生理 (Pathophysiology) 大量蛋白尿 电荷屏障 (Charge Barrier) 分子屏障 (Molecular Barrier) 血浆蛋白变化 水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏脂蛋白合成增加，分解减少。 肾病综合征的病理类型 微小病变肾病（Minimal change diseases，MCD) 局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis，FSGS) 系膜增生性肾小球肾炎（Mesangioproliferative glomerulonephritis，GN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎（Mesangiocapillary ，MPGN） 膜性肾病（Membranous， MN） 微小病变型肾病 病理： 光镜 (LM) 肾小球基本正常，近曲小管严重脂肪变性 免疫荧光(IFM) 没有免疫球蛋白沉积 电镜(EM) 肾小球脏层细胞足突融合 微小病变型肾病 临床特征： 常见于儿童 (80~90%) 表现为典型的肾病综合征 常无血尿、高血压和肾功能减退 90%病例对激素敏感 复发率高达60％ 可演变为MsPGS FSGS * 系膜增生性肾小球肾炎 病理： 光镜 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 免疫荧光 免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁 IgA 肾病： 以IgA ／ C3 沉积为主 非IgA 肾病：以IgG／IgM ／ C3沉积为主 电镜 电子致密物沉积在系膜区和上皮下 系膜增生性肾小球肾炎 临床特征： 我国发病率很高, 占原发性NS 30％； 好发于青少年，男性多于女性； 50%的患者有前驱感染 免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； 非IgA NS(~50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； 血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)； 对治疗的反应取决于病理改变的轻重 。 局灶性节段性肾小球硬化 病理： 光镜 肾小球成局灶、节段