脉络丛肿瘤PPT.ppt

脉络丛：脑室内，软脑膜、其上血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。产生脑脊液的主要结构。 脉络丛肿瘤：起源于脑室内的脉络丛上皮细胞，好发于儿童，是1岁时最常见的脑肿瘤。TTR（甲状腺运载蛋白）阳性具有相对的特异性。 分类： 脉络丛乳头状瘤（80%，WHO I级）：良性肿瘤，缓慢生长，预后良好。20％的儿童CPP可恶变成脉络丛癌。 非典型脉络丛乳头状瘤：（WHO II级）新增的一个亚型，生物学行为上，介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间。 脉络丛癌（20%，WHO III级）：恶性肿瘤，具有侵袭性。 脉络丛肿瘤 桥小脑角区 CPT 关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: 一般认为原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为正常情况下存在于第四脑室外侧孔（ Luschka 孔）外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上池、 大脑凸面、脑干、 大脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。 临床表现：脉络丛肿瘤易阻塞脑脊液循环，引起脑积水、颅内压增高症状，局限性神经系统障碍。多为渐进性发生。但临床上还是有部分患者表现为急性发病。急症表现可分为三类: ①瘤体卒中；②促发心、脑血管突发事件；③ 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。 脑积水 包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水；脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。 其特点包括：① 脑脊液生成量显著增加 ② 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 ③ 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 ④ 手术缓解率不高。 颅内压增高症状 婴幼儿表现为头颅的增大和前囟张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。 较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。 局限性神经系统障碍 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。 10岁女性，侧脑室脉络丛乳头状瘤，浅分叶状、呈囊实性，实性为主，增强扫描实性部分明显强化。 T2WI T1WI T1WI+C T1WI T1WI+C T2WI 侧脑室脉络丛乳头状瘤，呈等密度灶。 平扫 侧脑室脉络丛乳头状瘤，边缘可见钙化灶，明显均匀强化。 平扫 T1WI FLAIR T2WI T1WI+C 43岁女性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。 T2WI T1WI T1WI+C T1WI 54岁男性，第四脑室脉络丛乳头状瘤，呈实性，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强呈均匀明显强化。 T1WI T2WI T1WI T1WI+C 脉络丛乳头状瘤，病灶明显钙化。 平扫 同一病例，病灶MRI呈混杂信号，强化欠均匀。 T1WI T1WI+C T2WI 1岁男性，第三脑室脉络丛乳头状瘤，呈囊实性，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高混杂信号，增强呈不均匀明显强化。 T1WI T1WI+C T2WI 非典型脉络丛乳头状瘤：发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂≥２个／１０ＨＰＥ，不过仍然达不到诊断癌的标准。手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所增加。发病年龄多为20岁左右，肿瘤体积较大，囊变、钙化多见。 二、非典型脉络丛乳头状瘤（ACPP） 影像表现：类似脉络丛乳头状瘤，但囊变、钙化灶易见，分界欠清。 20岁男性，非典型脉络丛乳头状瘤。病灶实性成分为主，呈混杂信号，内可见囊变及出血灶，周围轻度脑水肿，增强明显强化。 T1WI T2WI FLAIR T1WI +C 10岁男性，侧脑室下角非典型脉络丛乳头状瘤。可见明显钙化、强化灶。 T2WI T1WI+C T1WI 平扫 FLAIR 脉络丛癌：非常少见的颅内恶性肿瘤，好发于侧脑室的三角区， 其他部位罕见，发生部位类似乳头状瘤。任何年龄，但儿童（70%）较成人多见。血供丰富，生长迅速，预后差。部分瘤体突破侧脑室壁向脑实质内生长，还可以通过脑脊液播散。 三、脉络丛癌（CPC） 影像表现：呈乳头或分叶状，囊变、出血及坏死多见。坏死、实质侵润及瘤周水肿是脉络丛癌的特征。 CT