脑脱髓鞘性假瘤PPT.ppt

脑脱髓鞘性假瘤;脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor);一、命名;二、病因;三、病理: （1）大体标本;;;异型性和病理核分裂;特殊染色;;;;病理学特点：;病理鉴别1;病理鉴别2;病理鉴别3;四、 临床表现;;五、 影像学表现 ——CT; 影像学表现：MRI;由于病灶实性部分血脑屏障破坏，注入Gd-DTPA后病灶内可呈现条状、环形或均匀的明显强化，壁相对光滑。 急性期出现非闭合性环行增强，即半月征(open-ring sign)对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，病变组织水肿及强化机理，可能急性期病灶区域尤其是小静脉周边炎性细胞浸润，造成血脑屏障破坏，导致病灶水肿，甚至出现出血及坏死，影像学表现为中心低密度，周边强化；也可以由于炎症反应继发病变处小血管微血拴形成，从而造成组织区域坏死，影像学表现为中心低信号改变； 慢性病程单一病灶内部反复炎性反应，造成病灶中心部位慢性硬化斑形成，而外周部位病变相对较新，因周边区域不断的炎性浸润、髓鞘脱失、血脑屏障的破坏，导致其内部新旧病灶并存且不断进展，最终表现为周边强化。 ;影像学表现——特征性;;;影像学表现——局限性;;;;MRI表现需与以下疾病鉴别;上次神经病学分会病理讨论;;头部CT可见右侧基底节区大片低密度灶，累及内囊，额颞叶底部，右侧脑室受压变形，中线轻度向左移位 ;头部CT增强扫描：右侧颞部低密度区可见3×4CM肿块，不规则强化，边缘不整，轮廓不清；周围大片低密度区，始终未见强化，右侧脑室受压?，中线结构略偏左。 ;;;;六、诊断与鉴别诊断 ;脑脱髓鞘性假瘤与胶质瘤;侵袭性星形细胞瘤;中枢神经系统淋巴瘤：;脱髓鞘假瘤与多发性硬化;鉴别诊断 ：颅内环行强化;为避免临床将MS误诊为肿瘤，建议;有以下几点时可提示脱髓鞘性假瘤：;七、 治疗和预后 ;预后; 肿瘤样脱髓鞘病变 （Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ） 影像特征以及鉴别诊断 ;;MRI增强;中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病;;肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs）;Tumefactive demyelinating lesions;临床表现;实验室检查;病理表现;影像表现;CT表现;MRI表现;NEUROLOGY,2007;;;Multiple Sclerosis – Dawson’s;;小静脉，肿瘤样波谱，胼胝体累及;;;提示TDLs影像征象;激素治疗后好转;鉴别诊断;与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤;TDLs;胶母;TDLs;胶母;Glioblastoma Multiforme: no dark line of advancing demyelination;TDL;与淋巴瘤鉴别;淋巴瘤;脓肿;女性，47岁，出现持续数个月的虚弱 ;;脓肿;多发性硬化;F 28Y，病灶呈类圆形，病灶位于两侧脑室旁、右侧颞叶及胼胝体。 ;“黑洞”、“核心”+“晕环”现象;;;1，病灶多发 2，两侧脑室旁及额顶叶深部白质 3，病灶较大，部分病灶呈融合状 4，信号：与急性MS病灶相似 5，强化：结节状 急性或亚急性起病，多见于儿童及青少年。 病前多有病毒感染或疫苗接种史，病变以静脉性脱髓鞘主 ．累及范围广泛．常同时累及脑和脊髓．病程急 ;播散性脑脊髓炎;Balos concentric sclerosis （BCS）同心圆硬化 ;;以下临床特点时应考虑脱髓鞘假瘤;M,10岁，病理血肿？;;