脑脱髓鞘疾病的影像诊断PPT.ppt

;脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失，轴索和神经细胞保持相对完好，严重的神经细胞也会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代谢异常、损伤、退行性变等继发表现。 ;髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白质病、弥漫性硬化等。 髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。;多发性硬化（MS）是T细胞介导的免疫性疾病，是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性疾病，病变具有空间多发性，可以同时或先后累及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点，临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。;dawson’s finger：发生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一样平行脑室周围静脉放射的方向。脑室旁白质内的深髓静脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。多发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深髓静脉。 ;融冰征：这种征象主要见于多发性硬化治疗早期和缓解期，最常见。;2010.10.22，左侧肢体无力10余天;膏药征：这种表现在组织学上是“层状”脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引起。;2012.11.13;黑洞被定义为增强后MRI上无强化的低信号影，提示为轴索破坏的慢性、不可逆性病灶。;主要见于侧脑室枕角旁，病灶表现为一条弧线状高信号影，沿着侧脑室外侧走行，其行程过程中会穿过一椭圆形结节影。可能代表病变沿着枕角旁结构蔓延，其发展模式与发生在侧脑室旁的病变不同。 ;主要见于胼胝体部位的病灶，矢状位T2WI显示最佳，病灶形态类似于“犄角”，垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁关系密切，分界不清，形成典型的“犄角征”。;女，59岁，记忆力下降;倒逗点征：见于矢状位T2WI，表现为胼胝体压部“倒逗点”状高信号，提示病变有沿着胼胝体向前发展的倾向。 ;;;ADEM是一种比较常见的脑脊髓弥漫性炎症脱髓鞘疾病。常常发生于儿童、青少年，有前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润，脱髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞和轴索破坏。病灶中无病毒检出，ADEM是自体免疫损伤所致的脱髓鞘性疾病，而不是病毒性脑炎。;女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）;;;男性，13岁，感冒后;;左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调节剂，其发病机制可能因其是一种免疫刺激剂,刺激机体产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应,以Ⅳ型为主,因而本病属于药物变态反应性所致的中枢神经系统脱髓鞘脑病。 ;硬蜱，螺线体感染;脱髓鞘假瘤(DPT)是区别于MS和ADEM的中枢神经系统脱髓鞘病变。部分DPT的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关。组织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保留，故经适当治疗，预后良好，病程单相。;MRI表现;;;;;治疗一个月后;;女性，64岁，反复头晕3天;;　 ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病。本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶,使该长链脂肪酸在组织中,尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏,肾上腺皮质被摧毁。 临床表现：脑功能障碍,随着病程的延长,症状进行性加重,学习成绩明显下降,最后缀学。全身皮肤变黑,口唇青紫。;;;双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影; 小结