自身免疫与自身免疫病PPT.ppt

第一节 概 述 （一）自身免疫与自身免疫病 自身免疫（autoimmunity): 机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。即在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统针对自身抗原产生免疫应答，体内检出自身抗体（autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞（autoreactive T lymphocyte)。 自身免疫病（autoimmune disease，AID): 机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答而导致的疾病状态。 二、自身免疫病的分类与特征 3、按病程分类 （1）急性局限性：如特发行血小板减少性紫癜 （2）急性全身性 ：如EB病毒感染后出现的多种 自身抗体 （3）慢性局限性：如重症肌无力 （4）慢性全身性：如类风湿、SLE 表17－1 自身免疫病的图谱 器官特异性 非器官特异性 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫性溶血性贫血 原发性黏液性水肿 特发性血小板减少性紫癜 甲状腺毒症 特发性白细胞减少症 恶性贫血 原发性胆汁性肝硬化 自身免疫性萎缩性胃炎 慢性活动性肝炎 Addison 病 隐源性肝硬化 绝经过早（少数病例） 溃疡性结肠炎 重症肌无力 Sj?gren综合征 少年糖尿病 类风湿性关节炎 Goodpasture综合征 硬皮病 寻常天疱疹 皮肌炎 类天疱疹 盘状红斑狼疮 交感性眼炎 多发性硬化症 晶状体源性葡萄膜炎 系统性红斑狼疮 （二）自身免疫病的共同特征 1. 某些AID有明显诱因，但多数病因不明 2. 女性多见，随年龄增高发病率增高，有遗传倾向 3. 患者外周血中存在自身抗体和（或）针对自身抗 原的致敏淋巴细胞 4. 疾病的重叠现象 5. 病情迁移，发作与缓解反复交替 6. 免疫抑制药物有一定疗效。 第二节 异常自身免疫应答的发病机制 一、自身抗原方面的因素 （一）自身抗原的改变 物理因素、化学因素 暴露新的抗原决定簇 1.自身抗原 生物因素 抗原发生构像改变 抗原被修饰或降解 视为异物而被排斥 2、自身抗原量的改变 （二）隐蔽抗原的释放 体内某些组织或器官（如脑、眼晶状体、睾丸、精子）由于特殊的解剖部位，在正常情况下不与免疫细胞接触，称为隐蔽抗原。这些抗原在胚胎期不与免疫细胞接触，故相应免疫活性细胞未被消灭或抑制。 隐蔽抗原 外伤、感染 隔绝屏障被打破 释放入血 或淋巴系统 激活相应自身反应性淋巴细胞 AID （三）针对外来抗原的抗体与自身抗原发 生交叉免疫反应 二、免疫活性细胞方面的因素 （一）自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失” 在胸腺或骨髓内的分化或成熟过程中 自身反应性T、B淋巴细胞 基质细胞提呈的自身抗原肽－MHCII类分子 凋亡 此为阴性选择所致的“克隆丢失”. 胸腺或骨髓 功能障碍 自身反应性淋