自身免疫性肝病讲座PPT.ppt

自身免疫性肝病的诊治进展;自身免疫性肝病的概念;自身免疫性肝病发生机制;外源病毒因素的作用;自身免疫性肝病的发病情况;AIH的典型症状;AIH合并病毒性肝炎;AIH临床分型;自身免疫性肝炎的病理特点;原发性胆汁性肝硬化（PBC） ;PBC常见症状 ;PBC病理改变：胆管炎症/损伤; 原发性硬化性胆管炎（PSC） ;PSC临床病征;PSC检查特点;自身免疫性肝病肝外表现;自身免疫性肝病的实验室检查;抗肝肾微粒体（LKM）抗体;抗平滑肌抗体（SMA）;抗线粒体抗体（AMA）;抗线粒体抗体（AMA）;抗可溶性肝抗原抗体（SLA）;抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）;抗去唾液酸糖蛋白抗体（ASGPR）;肝功能检测;自身免疫性肝病的诊断;;自身免疫性肝炎的分型;PBC的诊断 ;重叠综合征（OS）;PSC的诊断;;自身免疫性肝病的治疗 ;硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后； 约65%患者在3年治疗期间可进入缓解期 其中50%患者停止治疗后6个月内复发； 再???病仍有效，但复发风险越来越大，有过一次以上复发者必须小剂量维持治疗； 治疗无效者可考虑增加剂量； 其他新药疗法包括： 环孢霉素，FK-506，已取得一定成效。 预后：可因肝衰竭、肝硬化或并发感染而死亡。;AIH治疗注意;AIH疗效判断;AIH无反应患者的治疗;PBC的治疗 ;PBC其他治疗;PBC治疗;PBC的预后;PSC的治疗 ;该药能明显改善PSC患者瘙痒、纳差、嗜睡等症状；能降低血清胆红素50%，并有降低AKP、γ-GT、ALT及AST的作用。 但在改变肝实质病理组织学方面的作用不明显，也没有证据表明UDCA能预防并发症的发生和延长患者的生存期。 目前熊去氧胆酸(UDCA)是PSC内科治疗的较好药物，可以常规服用。 通常剂量为750mg/d，疗程1年。有连续服用8年以上者。 该药副作用少，个别发生腹泻，减少剂量后症状可缓解。 ;PSC其他治疗;预后 ;决定预后的因素主要是血清胆红素值，组织学的病期，年龄，是否合并炎症性肠病及程度，是否合并胆管癌等。 其中组织学Ⅲ期以上的病例，平均生存期约4年； 合并胆管癌的病例30%平均生存期不足1年。 目前内外科治疗缓解症状和延长寿命，但无阻止胆管纤维化及肝硬化的作用。 部分患者转变为胆管癌。;小结;