自身免疫性肝病诊治现状PPT.ppt

自身免疫性肝病诊治现状;自身免疫性肝病的分类; 肝内胆汁淤积;Liver;PBC的病理改变;常与PBC共存的自身免疫性疾病;PBC-肝内胆汁淤积的生化表现;PBC 的免疫学异常;肝内胆汁淤积的生化改变＋AMA/AMA-M2 肝内胆汁淤积的生化改变(ALP升高6个月以上)＋组织学 AMA/AMA-M2阳性，但生化/组织学正常者，应随访;PBC的药物治疗;促进胆汁分泌 ?Ca++ influx, PKC, MAPK：Erk-1, 2 抗凋亡 Oppose cytotoxicity of hydrophobic bile acids 免疫调节 ? Inhibit HLA-I, II expression in hepatocytes, bile duct epithelium Inhibit production of IL-2, IL-4, IFNg byPBMC Corticosteriod-like action?;UDCA 减轻大鼠继发性胆汁性纤维化;UDCA抑制嗜酸性粒细胞的浸润;UDCA 改善 PBC患者的生化指标(4 years);UDCA 延长 PBC 病人的生存期;UDCA 降低PBC 的死亡率;PBC- 10 year’s UDCA;对UDCA无效的PBC的治疗;OLT improves survivals;Liver;原发性硬化性胆管炎典型病理改变 ;PSC的ERCP改变 Diffuse inflammation and fibrosis of extra-hepatic bile ducts with and without intra-hepatic biliary disease ANCA: nonspecific Absence of biliary cholelithiasis biliary tract surgery cholangiocarcinoma;PSC的诊断主要依据;PSC的治疗;自身免疫性肝炎Autoimmune hepatitis, AIH;√存在ANA或SMA √高丙种球蛋白血症 √多发女性（71%）;√血清抗肝肾微粒体（LKM-1）抗体阳性，或抗 CYP2D6、抗核心序列254-271抗体阳性；ANA及SMA 均阴性 √多见于儿童（2-14Y），成人占4%、西欧高发 √ HLA单倍体为B14、DR3、C4A-Q。 √易进展为肝硬化;√抗可溶性肝细胞抗原（SLA）和抗 肝/胰抗体（+） √缺乏ANA及LKM-1抗体，可有SMA、 抗肝膜抗原抗体及AMA √女性多（91%），平均年龄37Y左 右;√采用标准免疫血清学法测不到自身抗体 √临床有典型AIH表现 √对糖皮质激素有效;治 疗;重叠综合症Overlap Syndromes;AIH / PBC重叠综合征;AIH / PBC重叠综合征;AIH和HCV重叠综合征;AIH和HCV重叠综合征;AIH/HCV治疗;自身免疫性胆管炎Autoimmune Cholangitis (AIC);自身免疫性胆管炎Autoimmune Cholangitis (AIC);自身免疫性肝病;Thank you!