荨麻疹2010.11PPT.ppt

* * * *  血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下组织较疏松部位或黏膜的局限性水肿，可分为获得性和遗传性两种类型。 * * [病因和发病机制]  获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸人物或物理刺激等因素引起。 本病主要是由真皮深部和皮下组织小血管受累所致。 * * 遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1lNH)功能缺陷所致。 * * [临床表现] 1.获得性血管性水肿  部位 好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足）等。 皮损 为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。 * * 症状 痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。 一般持续1—3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。 * * 2．遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻 * * 外伤或感染可诱发本病。 好发于面部、四肢和生殖器等处。 皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发。 * * 自觉不痒。 也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1—2天后消失。 * * 3.寒冷性荨麻疹 * * * * 寒冷性荨麻疹（Cold Urticaria）： (1)家族性(常染色体显性遗传)； 罕见。 于出生后不久或早年发病，终身反复不止。 * * (2)获得性。 较常见。 接触冷风、冷水（冷水中游泳或淋冷雨）或冷物后，暴露或接触冷物部位产生风团或斑状水肿。 * * 重者可有手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等。 有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。  可能与IgE有关。 冰块可在局部诱发风团。 * * 寒冷性荨麻疹可为某些疾病的症状之一，如冷球蛋白血症，阵发性冷性血红蛋白尿症，冷纤维蛋白原血症，冷溶血症等。 * * 4.胆碱能性荨麻疹 (cholinergic urticaria) * * * * 胆碱能性荨麻疹 (cholinergic urticaria) 多见于青年。 由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料使躯体深部温度上升，促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发生。 * * 风团在受刺激后数分钟即出现。 直径为1～3mm，周围有红晕，约1～2cm。互不融合，可于半小时至1小时内消退。 常散发于躯干上部和上肢。 自觉剧痒。 * * 偶伴发乙酰胆碱的全身反应，如流涎、头痛、脉缓、瞳孔缩小及痉挛性腹痛、腹泻及哮鸣音。 * * 头晕严重者可致晕厥。 病程一般经数年后可渐趋好转。  以1:5000乙酰胆碱作皮试或划痕试验，可在注射处出现风团，周围出现星状小风团 * * 荨 麻 疹 （urticria） 西安交通大学医学院 第一附属医院皮肤性病学教研室 * * * * * * * * * * （三）吸入物：如花粉、粉尘、霉菌孢子与有害气体。（四）感染：病毒、细菌、真菌及寄生虫等，如上呼吸道感染病毒、金黄色葡萄球菌、肝炎病毒。（五）物理因素：如冷、热、日光、摩擦与压力。 * * （六）动植物刺激：如昆虫叮咬、荨麻刺激。 （七）精神因素与内分泌改变：如精神紧张、月经及妊娠。 （八）遗传因素：如家族性寒冷性荨麻疹。 （九）全身疾患：如SLE、RA、RF－－慢性荨麻疹。 * * 三.发病机制： （一）变态反应：多数为I型变态反应 * * I型变态反应引起的荨麻疹机制为: 变应原诱导机体产生IgE，该抗体以Fc段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面相应的受体结合，使机体处于对该变应原的致敏状态。当相同变应原再次进入体内，通过与致敏肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面的IgE抗体特异性结合，促使其脱颗粒，释放一系列生物活性介质（组胺、缓激肽、花生四烯酸代谢产物），引起小血管扩张、通透性增加，平滑肌收缩和腺体分泌增加等，从而产生皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏反应症状。 * * * * * * * * 根据过敏反应发生的快慢和持续时间的长短，可分为速发相反应（ea