蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢PPT.ppt

有毒！ L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸氧化脱氨 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 氨中毒原理 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 ？ （四）联合脱氨基作用 联合脱氨————转氨与氧化脱氨的联合 1 指氨基酸的a －氨基先借助转氨作用转移到a—酮戊二酸分子上，生成相应的a－酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L－谷氨酸脱氢酶的催化下，脱氨基生成a－酮戊二酸同时释放出氨 2 嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用 次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用形成腺苷酸代琥珀酸，后者在裂合酶的作用下，分裂成腺嘌呤核苷酸和延胡索酸，腺嘌呤核苷酸水解后即产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸(p307) 由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联合脱氨。 骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基为主。 产物 反应物 谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 α-酮戊二酸 转氨酶 NH4+ α-氨基酸 NAD++H2O α-酮酸 NH3 2H NADH+H+ 天冬氨酸：主要来源于谷氨酸，由草酰乙酸与谷氨酸转氨而来，催化此反应的酶为谷氨酸—草酰乙酸转氨酶，简称谷草转氨酶(p308) （五）氨基酸的脱羧基作用 机体内部分氨基酸可进行脱羧基作用而生成相应的一级胺 酶：脱羧酶　　辅酶：磷酸吡哆醛 (六) 氨的命运 体内氨的来源 1. 组织分解产生的氨**(主要来源) 2. 肠道吸收氨(细菌的腐败作用): 氨基酸 细菌 氨 尿素 细菌 氨 3. 肾小管上皮细胞分泌的氨 谷氨酰胺 谷氨酸 + 氨(NH3) 氨的去路： 高等动物的脑对氨极为敏感，血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。 1. 氨的排泄(人:肝脏合成尿素)2. 氨与谷氨酸合成谷氨酰胺3. 氨的再利用 ： 参与合成非必需氨基酸 或其它含氮化合物（如嘧啶碱）4. 肾排氨： 中和酸以铵盐形式排出 直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。 哺乳、两栖动物排尿素 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 水生生物直接扩散排氨（NH3） ？ 1. 氨的排泄---安全、价廉 鸟类、爬虫排尿酸 高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氨。 不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。 提问：为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时不中毒得付出高能量代价。 2.氨的转运 (1) 氨的转运主要是通过谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 NH4+ + 谷氨酸+ATP 谷氨酰胺+ADP+Pi+ H+ 谷氨酰胺:中性无毒，易透过细胞膜，是氨的主要运输形式；谷氨酸带有负电荷，不能透过细胞膜。 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 a-酮 戊二酸 葡萄糖 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 丙酮酸 a-酮 戊二酸 谷氨酸 糖异生 葡萄糖 葡萄糖 糖分解 转氨酶 转氨酶 NH3 尿素 鸟氨酸循环 血液 肝 肌肉 (2) 葡萄糖—丙氨酸循环 总结 提问：为什么肌肉中选择以丙氨酸的形式转运氨呢？ 答案：经济, 高效（一举两得）。 肌肉剧烈运动 丙酮酸 NH3 丙氨酸 糖异生 糖原 脱氨 酵解 蛋白质分解产能 (主要是肌肉) 各组织细胞 脱氨 NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 三.尿素的形成 1932年发现柠檬酸循环的同一人，Hans A Krebs和他的学生观察到，当往悬浮有肝脏切片的缓冲液中加入鸟氨酸、瓜氨酸或精氨酸的任何一种时，都可促使肝脏切片显著加快尿素的合成，而其他任何氨基酸或含氮化合物都不能起到上述3种氨基酸的促进作用。 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 (ornithine) (citrulline) (arginine) 尿素循环学说 1932年Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出了鸟氨酸循环学说 鸟氨酸与氨、CO2结合生成瓜氨酸 瓜氨酸接受一分子氨生成精氨酸 精氨酸水解产生尿素(urea)，重新生成鸟氨酸 尿素生成的主要器官：肝脏。 反应部位：肝细胞线粒体及胞液