血栓与止血检查PPT.ppt

血栓与止血检查;主要内容;出血与血栓性疾病的分类 出血与血栓性疾病的诊断;出血病的分类 血管壁异常 先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜 获得性：即血管性紫癜 血小板异常 数量异常：原发性血小板减少性紫癜(ITP)、原发性血小板增多 功能异常：遗传性--血小板无力症、巨大血小板综合征 获得性--肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征;血栓病的分类 遗传性/先天性 抗凝血酶、组织因子途径抑制物缺陷症 获得性/继发性 动脉血栓：动脉粥样硬化性心脑血管疾病 静脉血栓：肢体深静脉血栓、腹腔静脉血栓 动、静脉血栓：自身免疫病、抗磷脂综合征 小动脉、微血管血栓： 弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 心脏内/心瓣膜血栓：心瓣膜疾病、心房颤动、充血性心力衰竭;血栓性疾病的诊断 临床表现 疼痛：多见于动脉血栓栓塞 肿胀：多见于肢体静脉血栓栓塞 脏器损害：受累脏器功能损害 影像诊断：确诊依据;一期止血筛查试验 二期止血筛查试验 纤溶活性筛查试验;生理止血机制;① 内皮细胞的分泌作用 内皮素、血管紧张素、血管性血友病因子、血小板活化因子等 ② 血管收缩作用 ③ 促进血小板黏附与聚集，启动凝血系统 ④ 致使局部血粘度增高;① 粘附：血小板附着在某物体表面 ② 聚集：血小板相互间的粘附 ③ 变形：血小板形态变化有利于白色血栓形成 ④ 释放：释放血小板内容物，加强凝血、血小板、内皮细胞功能;因子;;主要成分;;正常机体内凝固与抗凝固、纤溶与抗纤溶处于动态平衡;任何一点止凝血的平衡机制被打破，则导致止凝血功能障碍;一期止血障碍：指血小板和血管壁异常所致的止血障碍 筛选试验 出血时间(BT) 血小板计数(PLT);出血时间(BT) 【原理】刺破皮肤后，血液自然流出至自然停止的时间 【参考范围】 WHO推荐用模板刀片法、出血时间测定器(TBT)法 正常人(6.9±2.1) min；超过9 min为异常 【临床意义】 BT延长： ① 血小板明显减少：原发性、继发性血小板减少性紫癜 ② 血小板功能异常：血小板无力症、巨大血小板综合征 ③ 严重缺乏血浆某些凝血因子：血管性血友病(vWD)、弥漫性血管内凝血(DIC) ④ 血管异常：遗传学出血性毛细血管扩张症 ⑤ 药物影响：抗血小板药物、抗凝药等;一期止血筛查试验;一期止血筛查试验的应用;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验;二期止血筛查试验的应用;纤溶活性筛查试验;纤溶活性筛查试验;纤溶活性筛查试验;纤溶活性筛查试验;纤溶活性筛查试验;血管壁损伤的检测 血小板活化的检测 凝血因子异常的检测 病理性抗凝物质的检测 纤溶活性异常的检测 血栓形成的常用检测;血管壁损伤的检测;血管性血友病因子(vWF)： 由内皮细胞和巨核细胞合成、释放 可与血小板糖蛋白GPⅡb/Ⅲa结合--诱导血小板聚集 可与血小板糖蛋白GPⅠb/Ⅸ、内皮下胶原结合--血小板粘附在内皮下的桥梁 可保护因子Ⅷ的活性、稳定因子Ⅷ mRNA -- 促进因子Ⅷ合成、分泌;血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定 【原理】在含血管性血友病因子抗体的琼脂凝胶板中加入一定量受检血浆，在电场作用下泳动一定时间出现抗原-抗体反应形成的火箭样沉淀峰，其高度与受检血浆中VWF浓度呈正相关 【参考范围】ELISA法：70%-150% 【临床意义】 减低 -- 诊断血管性血友病及其分型的指标之一 增高 -- 血栓性疾病 【临床评价】 怀疑血管性血友病、凝血因子抑制物存在时，须排除vWF缺陷;血管性血友病因子瑞斯托霉素辅因子(vWF:Rcof)测定 【原理】在瑞斯托霉素介导下，血管性血友病因子与血小板膜GPⅠb/Ⅸ相互作用，使血小板发生凝集，凝集的强度与受检血浆中血管性血友病因子的含量和结构有关 【参考范围】血小板凝聚法：50-150% 【临床意义】减低 -- 血管性血友病 【临床评价】 检测血管性血友病因子功能活性较敏感而实用的筛选试验 可作为诊断血管性血友病及其分型的主要指标;6酮-前列腺素F1α (6-keto-PGF1α) 6酮-前列腺素F1α是由前列环素不稳定的生物活性物质转变的较稳定产物 前列环素主要由内皮细胞合成;6酮-前列腺素F1α (6-keto-PGF1α)测定 【原理】ELISA法：包被纯化的抗人6酮-前列腺素F1α抗体，加入受检血浆，再加入辣根过氧化物酶(HRP)标记的前列腺素F1α抗体，从而形成抗体-抗原-酶标抗体复合物 【参考范围】 (22.9±6.3) ng/L 【临床意义】 减低 -- 血栓性疾病、血栓性血小板减少性紫癜 【临床评价】 血管内皮损伤指标 但