血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展王力宁PPT.pptx

王力宁教授简历中国医科大学附属第一医院肾内科主任教授 博士生导师辽宁省首批特聘教授辽宁省百千万人才工程百人层次 辽宁省血液净化质控中心主任辽宁省肾脏病分会主任委员中华医学会肾脏病分会常委（6、7、8届）中国医师协会肾脏病分会常委中国医院协会血液净化管理分会常委 中国女师协会理事主要从事肾小球疾病发病机制、预防、治疗的基础及临床研究，近年来承担国家、部、省、市课题40余项，获国家、部、省科技进步奖8项、发表相关论文300余篇，SCI论文60余篇，参编教材8部，主译著作1部。血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展中国医科大学附属第一医院肾内科王力宁血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展血浆置换疗法是用于清除血液中大分子物质的一种血液净化治疗方法其适应症涉及自身免疫性疾病、肾脏病、血液病、肿瘤、肝脏病、代谢性疾病、神经系统疾病、器官移植等相关系统的疾病血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展概述临床应用 —肾小球疾病（进行性肾功能减低） —血液系统疾病 —肾移植 —冷球蛋白血症 —系统性红斑狼疮小结血浆置换应用状况的变化加拿大血浆置换工作组（CAG）数据统计1981年2010年2007年TTP（39%）重症肌无力（14%）慢性炎症性脱髓鞘多发神经病（14%）Waldenstrom（8%）格林巴利综合征（6%）TTP（25%）重症肌无力（21%）慢性炎症性脱髓鞘多发神经病（6%）ANCA相关性血管炎（5%）Waldenstrom（5%）重症肌无力SLETTP格林巴利综合征waldenstrom巨球蛋白血症J Clin Apher. 2012;27(3):112-6.血浆置换治疗疾 病靶分子抗肾小球基底膜疾病Ⅳ型胶原的抗-GBMANCA相关性急进性肾炎ANCATTP获得性ADAMTS13抗体非典型HUS补体或自身抗体（非特异性）复发性FSGS循环中肾小球渗透因子，suPAR肾移植HLA抗体、DSA等冷球蛋白血症IgM 、IgG抗体，免疫复合物多发性骨髓瘤κ、λ轻链Clin J Am Soc Nephrol. 2014 ;9(1):181-90.血浆置换疗法在肾脏疾病治疗中的应用进展概述临床应用 —肾小球疾病（进行性肾功能减低） —血液系统疾病 —肾移植 —冷球蛋白血症 —系统性红斑狼疮小结抗肾小球基底膜肾病唯一的RCT研究（n=17例）所有患者接受激素+CTX治疗，随机分配其中9名患者进行血浆置换（每3天1次），其余患者未接受血浆置换血浆置换组抗GBM抗体下降速度明显快于对照组（小于50天，p0.05）血浆置换组在治疗结束，血清肌酐水平明显低于对照组 （362±44 vs 813±62umol/L, p0.05）血浆置换组透析依赖患者明显低于对照组（25% vs56%，p0.05）Johnson JP, et al. Medicine(Baltimore) 1985; 64: 219–227.抗肾小球基底膜肾病71名抗GBM疾病患者的回顾性研究，25年随访，所有患者应用标准血浆置换治疗（1次/日，至少14天或抗GBM转阴）及激素、CTX治疗例数1年患者存活率1年肾脏存活率Cr500umol/L1919（100%）P=0.00718（95%）P0.001Cr500umol/L，无需透析1311（83%）9（82%）透析依赖3926（65%）2（8%）合计7155（77%）29（53%）Cr500umol/L组患者1年存活率及肾脏存活率均明显高于Cr500umol/L组Levy JB，et al.Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042.抗肾小球基底膜肾病84%74%69%62%P0.5P=0.0055Cr500umol/L组患者20年存活率高于Cr500umol/L组，肾脏存活率两组无差异Levy JB，et al.Ann Intern Med 2001; 134: 1033–1042.抗GBM病血浆置换疗法的建议2013年美国血浆置换协会（ASFA）血浆置换指南 推荐对于疾病早期且未行肾脏替代治疗或合并弥漫性肺出血的抗肾小球基底膜疾病患者，血浆置换可作为一线治疗方案。对于已经透析或无肺出血患者，血浆置换的确切作用尚不明确，应个体化初始肌酐5.7 mg/dl（500umol/L）或需要透析患者，常因为肾小球不可逆损伤，肾脏功能难以恢复，即使这些患者行血浆置换治疗，难以从血浆置换治疗中获益，除非合并肺出血J Clin Apher. 2013 ;28(3):145-284. 抗GBM病血浆置换疗法的建议建议血浆置换剂量1-1.5个血浆容量，置换液5%白蛋白，疗程至少14天，每日一次或隔日一次。对于肺出血或近期手术，包括肾活检患者，血浆置换最后可使用150-300ml新鲜冰冻血浆作为置换液不以抗GBM抗体作为开