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特发性血小板减少性紫癜;ITP的定义;ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为5～10／10万人口，65岁以上老年发病率有升高趋势。 临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童，后者多见于成人。 男女发病率相近，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。 ;ITP的病因与发病机制;(二)免疫因素 正常人的血小板输入ITP患者体内，其寿命明显缩短（仅为正常人的1/8~1/6），而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中的存活时间正常。 50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板相关抗体或血小板抗体（血小板膜糖蛋白特异性自身抗体）。 临床应用糖皮质激素、丙球蛋白和血浆置换等疗效确切 ;临床表现;;(二)慢性型 多见于40岁以下成年女性。 1．起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性病人月经过多可能是唯一症状。 2、部分病人可因感染导致病情突然加重而出现广泛且严重内脏出血，情绪激动诱发致命性颅内出血。 反复发作者常伴轻度脾肿大。 ;实验室检查;(三)血小板生存时间 90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。 (四)其他 束臂试验阳性、出血时间延长、血块收缩不良。 80%以上ITP患者抗血小板抗体和血小板相关补体增高，缓解期可降至正常。 ;诊 断;鉴别诊断;治 疗;(二)糖皮质激素：首选治疗 1．作用机制 ①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应 ②抑制血小板与抗体结合并阻止单核一巨噬细胞破坏血小板 ③降低毛细血管通透性 ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放 ;2．剂量与用法： 常用泼尼松1mg／(kg·d)，分次或顿服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减 5mg)，最后以5-10mg/d 维持治疗，持续3～6个月。 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注， 血小板(20~30)+10*/L,好转后改口服。 国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小 板计数30×109／L者，可不予治疗。 ;(三)脾切除 可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏 1·适应证 ①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效者 ②泼尼松有效，但维持量必须大于30mg／d者 ③不宜使用糖皮质激素者 ④出血明显，危及生命者 2·禁忌证 ①年龄小于2岁 ②妊娠期 ③因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对 糖皮质激素的需要量亦可减少。;(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。 适应证 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 (1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用 外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次 lmg，每周1次，，静脉注射，4～6周为1疗程。 (2)环磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周 为一疗程，4～6周，或400~600mg／d静脉注 射，每3～4周一次。;(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6 周为一疗程，8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。 出现疗效后渐减量，维持随后以25～50mg／d维 持 (4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～ 500mg／d，口服，维持量50～100mg／d， 可持续半年以上。 (5)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的 人鼠嵌合抗体，375mg／m2。静注，可有效清 除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为 可替代脾切除。 ;(五)其他 1．达那唑为合成的雄性激素，300～600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同作用。 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 2．氨肽素lg???d，分次口服。有报道其有效率可达40％。;ITP急症的处理;1．血小板输注 成人按10～20，根据病情可重复使用，以暂时控制或预防严重出血。 (从200ml循环血中单采所得的血小板为1 单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血 小板。 2．静脉注射大剂量强的松龙 lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗 作用。;3．静脉注射丙种球蛋白 0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。 1个月后可重复。 作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体 中和及免疫调节等有关。 4．血浆置换 3～5日内，连续3次以上，每次换3000ml 血浆，也有一定的疗效。 ;预 后;护理要点;;;;;;