血液组常见相关疾病PPT.pptx

;;L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。 L2型：大多数细胞体积是小淋拖赴??倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。 L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。*;急性淋巴细胞性白血病 （ALL）占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。 在急性白血病中，恶性细胞失去成熟和定向（分化）产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感染。 大多数病例看上去无明显诱因。但是，辐射、某些毒素，如苯和一些化学试剂，被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。 急性白血病的危险因素包括21 三体综合征，多与白血病并发，以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。 ;出血时间延长或过量出血，皮肤青紫 牙龈出血 鼻出血 皮下出血 月经周期，异常 皮疹或皮肤病变 针尖样红斑（瘀点） 皮伏青紫（瘀斑） 苍白 疲劳 感染 胸骨压痛 骨痛和压痛 胸骨（胸骨） 关节痛 髋关节疼痛 ;1、骨髓象：骨髓涂片，细胞化学。 2、免疫分型：根据白血病细胞表面不同的分化抗原，采用单克隆抗体及流式细胞仪，可以诊断ALL并将其分为不同亚型。 3、生化检查：多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高，并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高，白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。 4、外周血：绝大部分患者在诊断时有贫血，外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主，可占10%～90%，粒细胞和单核细胞减少，但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞，而骨髓象可见大量的白血病细胞。这是急性淋巴细胞性白血病的检查诊断方法之一。[;现在急性淋巴细胞性白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验，如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶 （TdT）的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断，从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。 例如，一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或 t（4;11）易位的患者趋向于不良预后，但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因（如TEL/AML1重排）预示着很好的预后。;治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。 急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗（化疗）。初始（诱导）化疗需住院3至6周，然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗，如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。 化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品（如浓缩红细胞、血小板）支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。 病情缓解之后，针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。 后续治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例，其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。;急性淋巴细胞性白血病的预后 儿童患者的可能结果优于成年人，治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解，治愈率则为30%至50%。如不给予治疗，寿命预期大约是3个月。 急性淋巴细胞性白血病的并发症 DIC （弥散性血管内凝血） 急性淋巴细胞性白血病复发(高危复发） 严重的感染 ;; ;淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。 根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞，根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞