生物化学基础ppt课件--氨基酸代谢.ppt

（一）苯丙氨酸代谢 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 苯丙酮酸尿症(PKU) CHNH2 COOH CH2 苯丙氨酸转氨酶 (正常时很少) C COOH CH2 O COOH CH2 （二）酪氨酸代谢 1. 转化为儿茶酚胺类激素：多巴胺生成减少可导致帕金森病 OH CHNH2 COOH CH2 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 OH CHNH2 COOH CH2 HO CO2 OH CH2 HO CH2NH2 OH CH HO CH2NH2 OH OH CH-OH HO CH2NH CH3 多巴(dopa) 多巴胺(dopamine) 去甲肾上腺素(norepinephrine) 肾上腺素(epinephrine) 2. 转化生成黑色素 (1)在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 (2)人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 3.转化生成尿黑酸 体内尿黑酸氧化酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症，表现为骨及组织有广泛的黑色物沉积。 4.转化生成甲状腺素 （三）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 第5节 糖、脂、蛋白质三大物质代谢间联系 一、糖与氨基酸代谢间的联系 二、氨基酸与脂肪代谢间的联系 三、糖与脂肪代谢间的联系 糖、脂、蛋白质代谢间联系图 二、α-酮酸代谢 (一) α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。 (二) α-酮酸转变成糖及脂类。 (三) α-酮酸可通过TCA循环和氧化磷酸化彻 底氧化为H2O和CO2，生成ATP。 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 类别 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 氨 基 酸 生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸 生糖及生酮氨基酸 第3节 氨的代谢 氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 正常人血氨浓度一般不超过 0.6μmol/L。 一、血氨的来源 1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨。 2. 肠道吸收的氨 氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。 3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 二、氨的转运 (一) 谷氨酰胺的运氨作用 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 1. 氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒。 2. 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 (二) 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。 三、 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 ③ 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ④ 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 尿素的生成 ★ 生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 ★ 生成过程： (1) 氨基甲酰磷酸的合成：在线粒体中进行。 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 (2)瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。 NH CH COOH NH 2 NH 2 C O 瓜 氨 酸 (CH 2 ) 3 NH 2 (CH 2 ) 3 CH COOH NH 2 NH 2 (CH