听神经病ppt课件.ppt

听神经病 解放军总医院耳鼻咽喉－头颈外科研究所 100853 李兴启 孙勍 第一部分听神经病的命名（及认识过程） 1992 年顾瑞等报道了 16 例不能用耳蜗病变解释的以低频听力减退为主的感音神经性聋的病例，提出“中枢性低频感音神经性听力减退”的概念 。 Berlin 等在 2 例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了“I 型传入神经元病”的概念 。 早在 Starr 将上述这组症侯群命名为“听神经病”前，曾称之为“非同步化病症” 。 (auditory dyssynchrony) 1996 年 Starr 将其命名为“听神经病”，同时报告了 11 例患者的资料，随后国内外学者都沿用这一命名。 1998 年 Doyle 等报道了 8 例听神经病患儿。2000 年 Sheykholeslami 等建议对第 Ⅷ 颅神经前庭支功能未受到影响的病例称为耳蜗神经病 (cochlear neuropathy) 。 可见不同作者根据自己积累的资料，对该病的认识差异而提出了不同的命名，可能都有一定的局限性。相对来说 Starr 定义的听神经病较为适合，为大多数人认可。 听神经病的定义 从病变部位定义 Starr 认为,在进入脑干以前四个部位即耳蜗内毛细胞、传入突触、传入神经（螺旋神经节纤维)及听神经的耳蜗支，其中任何一个部位或两个以上的部位同时发生病变，均可出现听神经病症状。 从主要听力学表现定义 1996 年 Starr 等将诱发性耳声发射（evoked otoacoustic emission, EOAE）正常、而听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）缺失或严重异常的一类听功能障碍称之为听神经病。 第二部分听神经病的临床听力学表现（诊断及鉴别诊断） 听神经病的临床听力学表现 纯音听阈检查（PTT） 听神经病患者的听力损失可为轻度、中度、甚至重度，其听力曲线主要有三种类型：①低频下降为主的上升型听力曲线；②平坦型听力曲线；③高频下降为主的下降型听力曲线。其中第一型最为多见，第三型最少 （Starr,1996）。 也可见PTT图形为峰型、匙型、倒S型的报告。（Sheykholeslami,2001;李富德,2003） 言语测听检查 言语识别率（SDS）显著降低，与纯音听阈测定结果不成比例，在噪声环境中尤为显著（顾瑞, 2000）。 声导抗检查 鼓室导抗图 A 型，鼓室压力和声顺值正常，同、对侧镫骨肌声反射消失。 耳蜗电图 －SP/AP 振幅比大于0.4 畸变产物耳声发射 DPOAE 正常，对侧噪声抑制实验 DPOAE振幅无改变 听性脑干反应 ABR 各波消失或严重异常 （顾瑞, 2000） 目前国内外报道听神经的发病年龄主要集中在两个年龄段：3 岁以前的婴幼儿，10～20 岁的青少年。30 岁以上发病较少。 影像学检查 计算机 X 线断层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）无异常 正电子发射断层摄影（PET)显示听神经无异常 近年 Doyle 发现影像学 MRI 第 Ⅷ对脑神经正常或有增强反应 。 中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等，在病变未侵及耳蜗时可表现类似听神经病的听力学特征，但听神经瘤的听力多为单侧性高频下降。 MRI 或 CT 可显示内听道或桥小脑角占位性病变，多发性硬化显示桥脑多发性硬化灶。 另外，有些表现为 ABR 后几个波异常的脑干听觉径路病变，如耳蜗神经及感受器病变，波 I 也可缺失 。 Starr 等对 67 例听神经病的的听力学和神经生理检测特点表明听神经病有很多类型，病因不同，病变部位也各异，共同特点是耳蜗功能不全和听神经损害。 临床上听神经病在发病年龄、病因、外周神经病的并存及听力学和行为学检查等方面有诸多不同。 瞬态耳声发射与蜗后病变 耳蜗电图（左侧） 影响听力学表现的生理基础 神经冲动以不同的组合形式在神经纤维中的传输称为编码，听神经冲动是以全或无形式传播的，单纤维的神经冲动其振幅与波形都是相对固定的。 因此，只能依据神经冲动的节律、冲动的间隔时间以及发放神经冲动的纤维在基底膜上的起源部位来传递不同形式的声音信息。 听神经和低位中枢有些神经元的放电呈与声波周期一定相位很一致的“锁相（phase-locked）”关系，冲动发放的同步和锁相是它们能组成排放的必要条件。 听神经复合动作电位（compound action potential，CAP）即为数千根听神经纤维同步发放的总和，它代表耳蜗向中枢听觉系统的同步化时间输入，ABR 的产生也依赖于一定数量的听神经纤维对声刺激发生同步化放电反应。 根据行波理论通过基底膜不同部位神经