妊娠相关性血小板减少医学ppt课件.ppt

妊娠相关性血小板减少 福建医科大学附属第二医院血液内科 潘敬新 妊娠相关性血液系统改变 妊娠期血细胞改变 妊娠期凝血因子的改变 妊娠期纤溶系统的改变 妊娠相关性血小板减少紫癜 妊娠相关性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜 妊娠期急性脂肪肝 妊娠相关性血小板减少性紫癜 妊娠导致或者合并的血小板减少，大约占妊娠妇女的5％左右。 大多症状轻微，血小板的数目轻微偏低，所以不需要过于关注。 妊娠妇女，血小板减少的主要原因归结于自身免疫性因素，并且随着妊娠时间的延后，血小板呈现渐进的下降趋势。 免疫性血小板减少症  最常见出血性疾病（占30%） 发病率5-10/10万 免疫性血小板减少症（ITP）是一组以自身免疫介导的血小板破坏和血小板生成障碍为特征的异质性疾病 ITP的发生可能没有明显诱因（原发性ITP），也可能继发于一系列相关因素(继发性ITP)， 发病机制进展 对自身血小板免疫耐受的丢失 ITP抗原特异性T细胞凋亡抵抗 寡克隆性T淋巴细胞增生 部分T细胞寡克隆增生，识别血小板抗原，诱导B淋巴细胞产生抗体 T细胞针对血小板膜GPIIb/IIIa表位发生反应，诱导免疫破坏发生 寡克隆性B淋巴细胞增生 产生抗GPIIb/IIIa抗体 产生抗GPIb/I抗体 产生抗GPIa/IIa抗体 发病机制进展 细胞免疫异常 ITP患者抗原特异性T细胞免疫失耐受 细胞毒T细胞直接溶解作用(颗粒酶及穿孔素表达 增加,INF, IL-2增加) 巨核细胞增生、凋亡异常 巨核细胞表面亦表达GP 自身抗体与巨核细胞结合，影响增殖和成熟 ITP临床表现-多样性 ITP诊断中的焦点问题 病史询问 脾脏肿大应充分注意排除其他疾病 血涂片检查不可缺少 骨髓细胞学检查：建议使用,但无确诊意义 血小板抗体对诊断无明显帮助，但可判断预后及治疗反应。今年国内专家共识会上推荐以血小板膜抗原特异性抗体检测（MAIPA）用以鉴别免疫性或非免疫性。 治疗流程 产科管理 ?面对ITP的孕妇，临床医师首先要解决的问题是终止妊娠还是继续妊娠 ITP发生在妊娠前且妊娠期未获缓解，病情趋向恶化者，以及重症ITP妊娠的最初就需要使用激素治疗者，应考虑终止妊娠。 如决定孕期继续妊娠，治疗原则与单纯ITP相同，要保证胎儿正常发育 分娩前的处理 分娩前应做好充分止血的预防措施： 对于血小板数低于50×109/L的孕妇分娩前2周应加大激素的用量，泼尼松40～60mg/d； 分娩前3天可用氢化可的松或琥珀酸氢化可的松静滴200～300mg/d，一般不会影响分娩及产褥期的安全性。 有皮肤黏膜出血的孕妇，产前应充分补充血小板，使血小板计数升高至(50～80)×109/L以上 分娩方式的选择 A.不需激素治疗，且血小板＞50×109/L者尽量采取经阴道分娩 B.需激素治疗且血小板数＜50×109/L者应选择剖宫产。剖宫产术时输注血小板6～10U防止孕妇分娩时屏气发生颅内出血及避免产道严重损伤难以缝合止血。术时应对手术行彻底止血。 C.有产科合并症或手术指征时，应及时行剖宫产术。 分娩时处理 A.控制产程不宜过长，尤应缩短第2产程，产妇不宜屏气，可用低位产钳助产。 B.防止产后出血胎儿娩出后立即给予缩宫素(催产素)20U稀释于葡萄糖液10ml静注随后用20U缩宫素(催产素)加入500ml液体中静脉滴注，维持8～12h以加强子宫的收缩力防止产后出血。 C.仔细检查阴道及缝合切口，产后观察阴道出血量宫缩情况及有无血肿发生 妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。 该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似；发生在妊娠28～40 周，多见于妊娠35 周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。 既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。 病因和发病机制 AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。 实验室检查 　　 1.血常规：血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板； 　 2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L； 3.血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP 的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10 倍。 　 4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。 　 5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与