妊娠肝内胆汁淤积症ppt课件.ppt

概 述 ICP是妊娠期特有的并发症，以皮肤瘙痒、黄疸为主要临床表现和病理上胆汁淤积为特征，主要危害胎儿，使围产儿病死率增高。 ICP发病率0.1%-15.6%，有明显的地域和种族差异。 病 因 1.雌激素作用 妊娠期体内雌激素水平大幅度增加，雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素使肝细胞膜流动性降低，胆汁流出受阻；雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述因素综合作用导致ICP的发生。 2.遗传与环境因素 母亲或姐妹中有ICP病史的孕妇，ICP发病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域差异性。 3.药物 肾移植后服用硫唑嘌呤时易发生ICP。 高危因素 孕妇年龄大于35岁 具有慢性肝脏疾病 家族中有ICP者 前次妊娠中有ICP史 本次妊娠为双胎或人工受精 临床表现 一、症状 1、以皮肤瘙痒为首发症状，80%患者孕30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至发展到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或数日内迅速消失。 临床表现 2.黄疸 10%-15%患者出现轻度黄疸，一般不随孕周的增加而加重，ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。 3.皮肤抓痕 四肢皮肤出现因瘙痒所致条状抓痕 4.消化道症状 一般无明显症状，少数孕妇出现上腹不适，轻度脂肪痢（腹泻，脂肪便） 临床表现 二、体征 四肢皮肤可见抓痕；20％～50％患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。 辅助检查 胆汁酸系列 包括总胆汁酸和甘胆酸，甘胆酸敏感性高，一般作为筛查和随访ICP的指标，总胆汁酸显著升高，可作为胆汁淤积症的严重程度 肝酶系列 ALT,AST, 胆红素系列 直接胆红素升高为主 肝炎病毒系列 单纯ICP者，肝炎病毒系列为阴性 B超 无特征性改变，意义不大 辅助检查 肝脏病理 有创性操作，仅在病情严重，诊断不明时应用 胎盘病理检查 尚无证据证明胎盘重量.体积.厚度与健康孕妇存在差异 对母儿影响 产后出血率增加 导致流产、早产发生率增加 胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率明显增加 引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症 诊断 妊娠期筛查 1. ICP高危者测血甘胆酸，正常者3-4周复查 2.一般孕妇 32-34周常规测血甘胆酸及总胆汁酸 3.有瘙痒者常规测血甘胆酸及总胆汁酸 4.发现妊娠合并黄疸、肝酶、及胆红素升高即测血甘胆酸及总胆汁酸 诊断要点 大多数发生在妊娠晚期，极少数发生在妊娠中期，有皮肤瘙痒，伴肝功能异常，分娩后瘙痒和黄疸迅速消退，肝功能迅速好转 诊断 确诊要点 血甘胆酸及总胆汁酸升高，总胆汁酸特异性强而敏感性弱，甘胆酸特异性弱而敏感性强，一般总胆汁酸大于10umol/l,甘胆酸大于4.96mg/l即可诊断 疾病严重程度判断 轻度：1)TBA40umol/l，CG20mg/l，ALT200u/l,AST200u/l。2)临床症状：有瘙痒，无其他明显症状。 重度： TBA40umol/l，CG20mg/l，ALT200u/l,AST200u/l。 2)临床症状：瘙痒严重，34周伴多胎妊娠或妊娠期高血压病 治疗 胎儿宫内状况监测 强调发生胎儿缺氧并采取措施与治疗一样重要。胎儿宫内状况监测有1）胎动 2）胎儿电子监护34周每周一次 3）脐动脉血流分析 4）产科B超检查（生物物理评分） 5）羊膜腔穿刺和羊膜镜检查 门诊管理 无症状或症状轻微，TBG20umol/l，CG10mg/l,ALT100u/l且无规律宫缩者.口服降胆酸药物，7-10天为一疗程，监测血胆酸和总胆汁酸及NST,药物口服至血胆酸和总胆汁酸接近正常。 治疗 住院治疗患者管理 1） TBG20umol/l，CG10mg/l,ALT100u/l和(或)出现黄疸 2）门诊治疗无效者3）瘙痒严重者4）规律宫缩 治疗 一般处理 适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎盘血流量，给予吸氧，高渗葡萄糖，维生素和能量。定期复查肝功能、血胆酸了解病情。 药物治疗 目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指标和围生儿预后。 1、S-腺苷蛋氨酸(思美泰，SAMe)—首选药物 SAMe对ICP的疗效和安全性: 胆汁淤积的生化指标明显降低 患者瘙痒症状消失或减轻 能显著