强直性脊柱炎ppt课件.ppt

强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS） 山东省立医院疼痛科 孙涛 定 义 强直性脊柱炎 ---- 定义 强直性脊柱炎是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的全身性疾病。 其特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症。 常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后缓解。晚期发生脊柱强直、畸形，以至严重功能受损。 多见于青壮年，有明显家族聚集性。 病 因 一 病因 遗传因素 AS家系分析表明:AS是寡基因致病模式 (在多基因致病基因基础上,易感基因间存在优势复合作用) HLA-B27是迄今为止发现的和AS关联性最强的基因 HLA-B27在AS易感性中的作用约占16% HLA-B27 human leukcyte antigen 人类白细胞抗原  组织相容性 hiscompatibility: 指在不同个体间进行组织或器官移植时，受者与移植物双 方相互接受的程度。 相容性是由供者与受者细胞表面抗原的特异性决定的。 即组织相容性抗原 histocompatibility antigen 组织相容性系统 其中引起快而强的排斥应答的抗原系统称为 主要组织相容性系统 MHS major histocompatibility system 人类的MHS HLA HLA-B27 human leukcyte antigen 人类白细胞抗原 HLA 位于第6对染色体短臂。 有七个座位 148个位点 A B C DR DQ DP D HLAB27 有6种亚型 人群中HLA-B27频率及AS发病率的几个流行病学调查 人群 HLA-B27频率 AS发病率 AS病人中 HLA-B27阳性率 北美印地安人 50% 10% 100% 墨西哥 3－3.5% 0.06-0.1% 68-99% 中国汉族人 2-6% 0.26% 83-99% 日本人 0.5-1% 0.5% 82% 非洲黑人 0.5-1% 罕见 - 其他可能致病基因有 LMP2基因 TAP等位基因 TNF 补体 B因子 HLA-B35、HLA-B39、HLA-B40、HLA-B60、HLA-DR8 一 病因 环境因素 一般认为和感染有关 肠道阴性杆菌 克雷白菌 感染是触发AS的因素 （1.） 病人粪便中发现克雷白菌的机会增加，且活 动期发现率尤为显著 （ 2.） 病人抗IGA抗体只与克雷白菌反应 IGA抗克雷白菌抗体只存在于AS中 发 病 机 制 二 发病机制 分子模拟学说　 　　　微生物产生的多肽，在免疫学上与ＨＬＡ－Ｂ２７相似，此多肽被视为异物而引起免疫反应 受体学说 病 理 三 病理 关 节 病 理： 附着点炎:关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症是其主要病理的特点 　淋巴细胞浆细胞浸润病变部位　　　　　　　炎症水肿 　　　　　　　肉芽组织形成　　　　　　　钙化、新骨形成 　　　　　　整个韧带骨化　　　　　　　骨板骨桥形成 滑 膜 炎： 滑膜细胞肥大，滑膜细胞增生（轻微且破坏少） 三 病 理 关节外病理　为纤维结缔组织结构炎症 虹膜炎、 主动脉根炎、 心传导系统异常、 上肺纤维化和空洞形成、 马尾综合征 前列腺炎 临 床 表 现 四 临床表现 青年男性多见，发病年龄高峰为20-30岁 40岁以后发病少见 起病隐匿 四 临床表现 — 发病形式 　　隐 匿　 早期可有厌食、低热、乏力、消瘦、贫血等症状，少数病例可有长期低热、关节痛，类似风湿热表现 　　个别病例表现为低热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血、髋关节炎等类似结核病的症状 四 临床表现 — 首发症状