朊粒病传染第八版配套ppt课件.ppt

疯牛病病牛的表现 ?性情变成较神经质且 具有攻击性 ?站立及肌肉协调困 难且姿势异常常 ?体重减轻不进食 ?在发病后2周-6个月內 死亡 Kuru病 起病隐匿，前驱期患者仅感头痛及关节疼痛，继之出现共济失调、震颤、不自主运动（包括舞蹈症、肌阵挛）等； 在病程晚期出现进行性加重的痴呆； 该病先有震颤及共济失调，后有痴呆。 在当地语言中“kuru”意为“震颤”。 多在起病3个月～2年内死亡。 Kuru病患儿的中后期期表现 内 容 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、病理特点和致病机制 五、临床表现 六、临床诊断 七、实验室检测 八、治疗 九、预防和控制 十、报告及患者处理 确证诊断 朊粒病的生前临床诊断非常困难，确诊主要依赖脑组织的病理检查。但是包括流行病学资料和具有一定特征的临床症状等可以为早期发现提供部分线索。 流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品； 接受过来自感染朊粒供体的器官移植术； 实施过可能被朊粒污染的电极植入手术； 使用过器官来源的人体激素； 有朊粒病家族史。 临床表现 朊粒病大多表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等。 不同的朊粒病也有各自的特点： ?散发性CJD发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调； ?nvCJD发病年龄较轻； ?Kuru病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆； ?GSS综合征多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆； ?FFI以进行性加重的顽固失眠为特征。 内 容 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、病理特点和致病机制 五、临床表现 六、临床诊断 七、实验室检测 八、治疗 九、预防和控制 十、报告及患者处理 微生物学检查法 电子显微镜检查 免疫学检查：已经制备有朊粒蛋白抗原及其抗体，据此： ?斑点印迹或蛋白免疫印迹技术 ?各种液相免疫检测技术 ?荧光抗体染色法也可用于朊粒的定位检查 PrP基因检测：测定第20号染色体短臂上的PrP基因序列 朊粒分离 病理学方法 生物学方法：用朊粒接种动物，取即将死亡时的脑组织作病理学检查，以验证朊粒感染。 组织病理学方法：对BSE感染的脑超薄切片进行电子显微镜观察，但难以实施组织活检。 免疫组织病理：利用标记的特异性抗体来显示组织切片上的PrPsc。 免疫组化染色显示病变区 有异常PrP蛋白沉积 内 容 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、病理特点和致病机制 五、临床表现 六、临床诊断 七、实验室检测 八、治疗 九、预防和控制 十、报告及患者处理 非常遗憾 无确实有效的针对病原的治疗方法； 一旦发病，100％死亡； 对症及支持治疗有可能减轻症状、改善生活质量； 新的疗法在研究中。 内 容 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、病理特点和致病机制 五、临床表现 六、临床诊断 七、实验室检测 八、治疗 九、预防和控制 十、报告及患者处理 完善检疫监测，采取主动预防措施 停止使用动物来源蛋白，特别是从英国等西欧进口的饲料喂养动物； 积极开展疯牛病监测措施； 白细胞是朊粒的载体，对疯牛病高发国家进口的血液及血制品去除白细胞； 美国对凡是20世纪80～90年代去过英国或在英国居住超过6个月的人严禁献血。 医源性CJD的预防 防止经献血或捐献器官（角膜）而传播； 防止在手术特别是神经外科和眼科等手术时因污染的手术器械和用具消毒不彻底而引起医源性感染； 对患者的血液等体液及手术器械等污染物必须彻底消毒； 对含朊粒的动物尸体、组织块或注射器等必须彻底销毁。 手术器械须用1mol/L NaOH处理1h，清洗后再行高压消毒（134℃）1h； 医护人员及实验室研究人员应严格遵守安全操作规程，加强防范意识，注意自我保护。 BSE及vCJD 的预防 禁止用牛羊等反刍动物的内脏骨肉粉作为饲料添加剂喂养牛等反刍动物。 对从有BSE发生的国家进口的活牛（包括胚胎）及其制品，必须严格地进行特殊检疫及全面追踪调查，以加强监测工作，防止输入性感染。 意外污染（沾染）的处理 针头刺伤或刀割伤即摘掉手套，轻轻地挤伤处血液，温肥皂水洗（不要搓洗），用冲洗、干燥后，用防水敷料包扎。 液体溅入眼、口、鼻的处理：用专用眼睛冲洗液冲洗眼睛至少10min；用自来水冲洗口、鼻至少10min。 皮肤、头发和衣服污染：用5％SDS冲洗至少10min，再用自来水冲洗。衣服被污染后尽可能包装后销毁。 其他主动预防？ 无可用的预防用疫苗 无可用的预防用药物 内 容 一、概述 二、病原学 三、流行病学 四、病理特点和致病机制 五、临床表现 六、临床诊断 七、实验室检测 八、治疗 九、预防和控制 十、报告及患者处理 提高认识，及时报告 各级医疗和检疫机构应提高对本病的认识； 在诊疗和检疫过程中对发现有朊粒病疑似症状