小脑卵黄囊瘤病例随访.PPT

病例讨论 病史：男，4岁，头痛半年，呕吐一周，外院CT示右小脑肿瘤，2010.4.20手术治疗。 实验室检查：正常AFP：0-13.6ng/ml；（2010.4.30） AFP：429.7ng/ml；（2010.5.25） AFP：757.8ng/ml； （2010.6.03） AFP：696.0ng/ml。 右侧小脑半球见一类圆形团块状稍长T1稍长T2信号灶，其内见多发斑点状明显长T1明显长T2信号影，病灶边缘清楚，大小约3.1cm×3.2cm，周边见条带状明显长T1明显长T2信号影环绕，脑干受压移位，第四脑室受压变窄，幕上脑室明显扩大，增强后病灶明显不均匀强化，其内见多发斑点状、条状无强化区，病灶周边条带状异常信号影无强化。 诊断？ 影像诊断：星形细胞瘤可能性大 讨论 颅内生殖细胞瘤较少见,卵黄囊瘤是其中一种更为少见的肿瘤,又称为内胚窦癌。 好发于松果体区,又称为松果体精原细胞瘤;亦可位于鞍上,累及三脑室前部、下丘脑、视交叉,称之为异位松果体瘤,其中以鞍上多见,而发生于小脑半球罕见。 欧美国家的文献报道其占颅内肿瘤的0. 5 %～2 % ,而在日本可达2. 1 %～4. 8 %。该瘤多见于小儿及青年人,30 岁以前多见,倾向于男性。 Ebert复习了18例原发于颅内的卵黄囊瘤，15例发生在松果体或松果体旁，90%发生在男性。 发生于幕下小脑卵黄囊瘤国内有三例个案报道， MRI 所表现的长T1 长T2 信号改变及增强扫描明显均匀强化。一例术后测血清及脑脊液AFP分别为2400ng/ml、320ng/ml，HCG值正常。 本例男性，4岁，AFP为429.7- 757.8ng/ml，位于右侧小脑半球, MRI 信号不均，呈长T1 长T2 信号改变及增强扫描明显强化。 鉴别诊断 毛细胞型星形细胞瘤 儿童毛细胞型星形细胞瘤好发于幕下,以小脑蚓部多发,其次为小脑半球,属于良性肿瘤,预后良好,肿瘤完全切除后5 年生存率高达90%～100%。 小脑星形细胞瘤囊变率高，水肿较轻，边界相对清楚，多表现为“囊中有瘤”或者“瘤中有囊”，肿瘤实性部分明显强化，易出现阻塞性脑积水。 毛细胞型星形细胞瘤明显强化,是肿瘤血管的自身特点—为有孔型毛细血管,不代表肿瘤为恶性和血脑屏障破坏。 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，儿童多见于小脑蚓部,年长儿和成人常见于小脑半球。肿瘤囊变、钙化、出血少见。增强扫描病灶大多明显均一强化, 当有小囊变存在时, 强化也可不均质。髓母细胞瘤由于其发病部位的特点, 常可导致四脑室受压移位变形, 进而合并梗阻性脑积水 血管母细胞瘤 多发于20-40岁成年人，主要发生在小脑半球，发生于幕上及脊髓少见。大囊小结节型是其典型的影像表现，实性型和单纯囊型较少见。增强扫描实性成分明显均匀强化，囊性成分不强化，有时可见血管流空影。 转移瘤 转移瘤好发于中老年人，大部分为血行播散性疾病, 脑供血动脉在皮髓质交界处变细, 瘤栓易受阻于此而形成瘤灶,因此转移瘤多位于小脑半球周边部位, 少数位于小脑蚓部。 转移瘤多多发, 瘤体多呈类圆形, 少数呈不规则形, 平扫多呈长T1 长T2 信号, 当有出血时T1 呈高低混杂信号, 增强扫描病灶均一或环形强化，脑转移瘤瘤周多伴重度水肿。 小结 小脑卵黄囊瘤罕见，术前影像诊断困难，血清AFP增高有提示作用，与幕下毛细胞型星形细胞瘤、髓母细胞瘤等鉴别困难。 * T2WI T1WI T1WI+C 右侧小脑半球长T1长T2信号灶，信号不均，增强明显均匀强化。 小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤， “囊中有瘤”和“瘤中有囊”，肿瘤实性部分明显强化。 （小脑蚓部）髓母细胞瘤（WHOⅣ级） F 30 大囊小结节 *