发育性髋关节发育不良课件.ppt

根据Graf最早制定的诊断标准，结合国内实际使用标准，整合制定改进分型标准如下; 正常髋关节（Ⅰ型）： α≥60°， β≤55°；或α≥60°， 55°β≤77°（β平均65°）。 髋关节发育欠佳 （Ⅱa型）： （幼儿≤12周） 50°≤α60° 55°β≤77°； 髋关节发育不良（Ⅱb型）： （幼儿≤12周） 43°≤α50° 55°β≤77°； （幼儿12周） 50°≤α60° 55°β≤77°； 严重发育不良：Ⅱc型：43 ° ≤α50°， 55°β≤77°；D型：43 ° ≤α50°， 77°β 髋关节脱位（ Ⅲ型 ） α43°, β77°（形态学改变，纤维软骨膜 、盂唇向后受压 ）； 髋关节脱位 （ Ⅳ型 ） α43°， β无法测出（形态学改变，纤维软骨膜 、盂唇向后下受压）。 注意：髋关节是Ⅲ型、Ⅳ型取決于髖臼頂的变形程度，而不是α角的度数。因此不能根据α角的度数来确定是Ⅲ型还是Ⅳ型。 Ⅲ型、Ⅳ型的确定不是通过测量，而是根据髋关节的解剖结构形态学特征变化来进行分类。 主要髋关节解剖结构 一看界面二看头 三看皱褶关节囊 再看盂唇和软骨 臼顶凹凸标志全 诊 断 （婴儿期） B超，早期诊断具备优势 ? 可动态观察 ? 无创性 ? 经济性 筛查的主要手段！ 1月婴儿，右髋关节发育欠佳（Ⅱa型） 1月婴儿，左髋关节发育良好 发育良好髋关节 髋关节脱位（Graf分型---Ⅲ型） 正常髋关节横切 脱位髋关节横切 右髋脱位（Graf---Ⅲ型） 髋关节脱位 左髋脱位（Graf---Ⅳ型） 发育性髋关节发育不良 病因 病因不明 合并其他先天异常（先天性斜颈、畸形足、肌肉骨骼异常） 胎位异常 臀位产 早产 初产妇、羊水过少、双角子宫产妇 尿布，襁褓（被迫伸直位） 分 类 1、髋臼发育不良 (Acetabular dysplasia) 2、发育性髋关节半脱位 (Subluxation) 3、发育性髋关节脱位 (Dislocation) 发育性髋关节脱位 是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。 主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。 症状、体征 （一）站立前期 新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。 1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。 2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。 3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量、肌力较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。 4.患者肢体短缩。 5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。 （二）脱位期 患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患儿步态跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。 Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。 发病率（1） 女多于男，发病左侧是右侧的3倍 1. 地域、人种间差异很大 上海 0.91 ‰ 北京地区 3.8 ‰ 非洲基本不存在 意大利北部9~12 ‰ 英国南安普敦2.3 ‰ 美国白人1~2 ‰ 黑人罕见 日本弃用婴幼儿裹尿布发病率从3.5%下降至0.2% 发病率（2） 2. 家族及遗传因素： 约10%有家族史 孪生子女中一个发病 孪生姐妹------42.7% 孪生兄弟或孪生姐弟------2.8% 诊 断 （婴儿期） 严格体检极为重要! 大腿内侧皮纹及臀纹不对称 股三角空虚、大转子上移 双下肢不等长， Allis sign(+)