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黄疸待查 南京医科大学 感染病学教研室 黄疸待查 定义 正常胆红素的代谢 分类 发病机理和特征 鉴别诊断 定义 黄疸是一种常见的临床表现，系指血清胆红素浓度增高超过正常值（1.7~17.1umol/L），使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织被染成黄色的现象。黄疸是因胆红素代谢障碍在血液中累积所造成。 正常胆红素的代谢 胆红素的来源 胆红素的运输 胆红素的摄取 胆红素的结合 胆红素的排泌 分类 1. 按病因分类 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天非溶血性黄疸 分类 2. 按胆红素性质分类（一） 以非结合胆红素增高为主的黄疸 胆红素来源过多 胆红素摄取障碍 胆红素结合障碍 分类 2. 按胆红素性质分类（二） 以结合胆红素增高为主的黄疸 肝外胆管阻塞 肝内胆管阻塞 肝内胆汁淤积 发病机理和特征 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天非溶血性黄疸 溶血性黄疸 1. 病因 先天性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 血红蛋白病 后天获得性溶血性贫血 自体免疫性贫血 异型输血后溶血 恶性疟疾 蚕豆病 溶血性黄疸 2. 发病机理 溶血时，大量红细胞破坏，形成过量的非结合胆红素，远远超过肝细胞摄取、结合、排泌的速度 大量溶血引起贫血、缺氧及红细胞破坏释出毒性物质，均损害肝细胞的胆红素度谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸 溶血性黄疸 3. 特征（一） 有家族史或见于某些感染 黄疸多较轻，呈浅柠檬色 无皮肤瘙痒及肝区疼痛，肝脏不肿大 脾肿大 溶血严重者，可有血红蛋白尿 溶血性黄疸 3. 特征（二） 实验室检查 TBIL85umol/L，DB/TB20% 骨髓增生旺盛的表现：网织红细胞数升高 血清铁及尿内含铁血黄素增加 尿中尿胆原增加而无胆红素 粪胆原排出量增加 肝细胞性黄疸 1. 病因 各种病毒性肝炎、肝硬化、肝癌以及钩端螺旋体病、败血症等肝细胞广泛损害或大片坏死，其对胆红素的摄取、酯化及排泌功能均发生障碍，可导致血中结合胆红素和非结合胆红素浓度增高而出现黄疸。 肝细胞性黄疸 2. 发病机理（一） 肝细胞损害时，排泌功能最易发生障碍，致结合胆红素潴留于受损的肝细胞内 相邻肝细胞坏死，引起毛细胆管破裂或通透性增加，致胆汁成分返留入血 肝细胞肿胀压迫毛细胆管和胆小管，炎性细胞浸润或胆栓的阻塞，致胆流受阻或反流 肝细胞性黄疸 2. 发病机制（二） 结合胆红素排泌障碍，可反馈抑制葡萄糖醛酸转移酶活性和肝细胞对非结合胆红素摄取 溶酶体释放b-葡萄糖醛酸酶将结合胆红素水解为非结合胆红素，并反流入血 肝病时，红细胞寿命缩短，非结合胆红素来源增加等 肝细胞性黄疸 3. 特征（一） 有肝炎或其它肝病病史 皮肤和粘膜呈浅黄至深金黄色 皮肤有时瘙痒 肝肿大，肝区有压痛、叩击痛 有的可见脾肿大 肝细胞性黄疸 3. 特征（二） 实验室检查 DB/TB35% 尿中尿胆原、尿胆红素均为阳性 粪中粪胆原视肝内淤胆程度而定 血清转氨酶明显升高 肝活检对弥漫性肝病有诊断有生要意义 胆汁淤积性黄疸 1. 病因 肝外阻塞性胆汁淤积 胆总管内阻塞：胆石症、胆管壁炎症、癌肿浸润 胆管外阻塞：壶腹周围癌、胰头癌、淋巴结肿大 肝内阻塞性胆汁淤积 肝内泥沙样结石、癌栓、华支睾吸虫病 肝内胆汁淤积 病毒性肝炎、药物性黄疸、PBC、妊娠期复发性黄疸 胆汁淤积性黄疸 2. 发病机理（一） 肝外（内）阻塞性胆汁淤积 阻塞上端的胆管压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆汁淤积而破裂，胆汁便直接或由淋巴管反流入体循环，结果血中结合胆红素增高而发生黄疸。 胆汁淤积性黄疸 2. 发病机理（二） 肝内胆汁淤积 肝细胞质膜结构、物理特性、功能改变 毛细胆管膜Na+-K+-ATP酶（钠泵）活性降低 微丝和微管功能障碍 毛细胆管膜和紧密连接通透性增加 胆汁酸代谢异常：羟化不完全，生成具有毒性的单羟胆酸（石胆酸） 胆汁淤积性黄疸 3. 特征（一） 肤色暗黄、黄绿或绿褐色 皮肤瘙痒明显 胆盐或其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致 胆汁淤积性黄疸 3. 特征（二） 实验室检查 DB/TB60% 尿中胆红素阳性，尿胆原减少或缺如 粪胆原减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色 血清CHOL、AKP升高，脂蛋白-X阳性 先天性非溶血性黄疸 肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄有先天性缺陷所致的黄疸，大多发病于小儿和青年期，有家族史 Gilbert综合征 Dubin-Johnson综合征 Roter综合征 Crigler-Najjar综合征 鉴别诊断 病史 症状 体征 实验室及其它检查 病 史 性别与年龄 接触史 家族史 过去史 妊娠史 饮酒史 病程 症 状 发热 腹痛 消化不良 皮肤瘙痒 体重改变 尿、粪颜色的改变 体 征 黄疸的色泽 皮肤改变 肝脏肿大 脾肿大 胆囊肿大