皮肌炎课件.ppt

皮 肌 炎（dermatomyositis） 本病是一种横纹肌间质性炎症和肌纤维变性表现的肌肉症状，同时伴有皮肤损害或内脏病变。 皮肌炎（Dermatomyositis DM）是一种具有特征性的皮疹的，以皮肤及横纹肌炎症为主的全身性疾病，多发生于30-60岁，成人病例约5-40%的患者并恶性肿瘤。 是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 仅有肌炎而无特征性皮损称：多发性肌炎 [病因] 尚未完全清楚。 1、病毒感染 2、机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变 4、恶性肿瘤 5、遗传 1．感染学说： （1）在患者的肌细胞内用电镜曾见管状结构的类似粘病毒颗粒，其出现率与病情活动性相关。 （2）DM特别是儿童DM在上感后患病，经抗感染及抗免疫治疗后而缓解或治愈。 2．免疫紊乱学说： （1）本病与SLE PSS有许多相似之处，如患者血清中有免疫球蛋白增加，ANA（滴度低）阳性可与SLE PSS并发。 抗Mi 抗体，抗PM-1抗体 （2）中年以上患者常可见到并发恶性肿瘤，有人认为恶性肿瘤组织能作为自身抗原使机体产生自身抗体上引起免疫异常而产生本病。 遗传 主要集中在HLA等位基因的研究上，以寻找本病免疫异常的遗传基础，结果显示，皮肌炎病HLA—B8出现率较高，白人HLA—B8、HLA—B3较高，黑人HLA—B7和HLA—DRw6较高。但家族发病的报道非常罕见。 肿瘤 皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高，50岁以上的男性患者可高达71%，鉴于恶性肿瘤与本病的密切相关，因此推测肿瘤抗原与肌组织中的某些成份具有交叉抗原，可通过肿瘤成分抗体引起肌组织的免疫损伤。肿瘤切除后，皮肌炎的症状也能相应好转。 药物 引起本病的药物有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等。 发病机理 骨骼肌纤维 病毒感染 ↓ 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） ↓ 免疫系统识别“非自身”抗原 ↓ 血管炎 ↓ 骨骼肌、皮肤病变 [临床表现] 一、皮肤症状 1．好发部位：两眼脸，其次为颈胸、背，四肢伸侧尤其掌指关节伸侧 2．特征性皮损 （1）以上眼脸为中心的水肿性紫红斑。红斑在面部有时融合成蝶形红斑类似SLE。 （2）肘、膝、掌指及指关节伸侧，对称性紫红色表面干燥有糠状鳞屑性斑疹，称Gottron氏征。 （3）皮肤异色病样皮损：陈旧性病例、水肿消退后，表面干燥有糠状鳞屑，并形成点状色素沉着及减退（脱失）表皮萎缩、毛细血管扩张称之异色皮肌炎。 （4）甲皱红斑及瘀斑。 二、肌肉症状 肌肉炎症：表现为肌痛（自觉疼痛及压痛）肌无力。主要侵犯横纹肌最易受累的是四肢近端大肌肉，多为多发性对称性发病。如上肢三角肌受累为上肢抬举困难，股四头肌受累感下肢无力，颈肌受累发生抬头困难，咽喉及食管肌肉受累发生吞咽困难，声音嘶哑，呛咳。膈肌及呼吸肌受损发生复视。严重者全身肌肉受累。 三、其他症状：不规则发热、关节疼痛、消瘦贫血，肝脾淋巴结肿大。少数病人（ 5%-10% ）合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。 皮肌炎可伴发恶性肿瘤，5-30%患者全并恶性肿瘤。 40岁以上患者恶性肿瘤发生率约为30-50%。恶性肿瘤发生率比正常人高5倍。 恶性肿瘤可发生于全身各器官。但以发生于乳腺，咽，肺胃肠道，卵巢、子宫颈，以及前列腺居多。恶性肿瘤可发生于皮肌炎之前。同时或之后，部份病人恶性肿瘤经治疗控制后，皮肌炎症状也相应改善。 五、病程经过及预后： 病程经过缓慢，大多数缓慢发病，少数急性发病，缓解及加剧交替出现。部份患者最终可缓解。预后：并恶性肿瘤、呼吸系统，心脏受累者预后差。儿童皮肌炎并发肿瘤少见、预后良好。 实验室检查 1、血清酶↑： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。 其他的还有：乳酸脱氢酶（GDH）升高，谷草转氨酶（GOT）升高，谷丙转氨酶（GPT）升高） 2、尿肌酸↑ 3、肌电图：肌原性损害 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查： ANA可阳性（PM多见） 抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM / DM的标记抗体，其阳性率分别在40-50％和30％