杨光：肾脏疾病的分类和临床表现20050923PPT.ppt

举例：马兜铃酸肾病 长期小剂量服药者可表现为慢性肾功能不全，肾活检病理出现寡细胞性慢性间质性肾炎。 单次小剂量服药后临床症状相对轻，往往无肾功能减退。 正常肾小管间质切面电镜照片 *本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾血管疾病概述 多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤血病变，而影响肾功能。 肾脏疾病的分类和临床表现 解 放 军 肾 脏 病 研 究 所 南京大学医学院临床学院肾脏科 杨 光 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾小球疾病概述 具有相似的肾损害临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等） 病变主要累及双肾肾小球 病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同 肾小球疾病的症状 血尿 肾小球源－多形型血尿 肉眼血尿(尿RBC1000万/ml) 镜下血尿(尿RBC1000万/ml)(3/HP) 均一型 多形型 肾小球疾病的症状 蛋白尿 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿 选择性： 电荷屏障破坏 非选择性：机械屏障破坏 肾小球疾病的症状 高血压 容量依赖：水钠潴留和血容量扩张 肾素依赖：RAAS系统亢进 肾小球疾病的症状 肾功能不全 新月体形成，积压血管袢致其开放不佳 毛细血管内增生或微血栓形成致GFR下降 较大比例的肾小球废弃 浮肿致低血容量、肾小球缺血和GFR下降 肾小球疾病的症状小结 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全 肾小球疾病临床表现-症状组合 肾炎综合征：血尿/蛋白尿、（水肿、高血压、肾功能不全） （无症状尿检异常：少量蛋白尿/镜下血尿） （急性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎） 肾病综合征：大量蛋白尿、低蛋白血症、（水肿、高脂血症） 急进性肾炎综合征：血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退（水肿、高血压） 慢性肾功能不全 肾小球疾病病因分类 继发性肾小球疾病 原发性肾小球疾病 在诊断思路中应重视继发性因素的搜寻 肾小球疾病的病理学分类 微小病变 轻微病变 局灶节段性肾炎 弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病 （2）增生性肾病：①系膜增生性肾炎②毛细血管内增生性肾炎③膜增生性肾炎④新月体肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 肾小球疾病病理照片 局灶节段性肾炎 肾小球疾病病理照片 肾小球膜性病变 肾小球疾病病理照片 系膜增生性肾炎 肾小球疾病病理照片 毛细血管内增生性肾炎 肾小球疾病病理照片 肾小球膜增生样病变 肾小球疾病病理照片 肾小球新月体形成 免疫复合物沉积部位分类 内皮下— 膜增生性肾小球肾炎 上皮下 膜性肾病 系膜区 IgA肾病、 非IgA系膜增生性肾炎 正常肾小球电镜照片 *本节重点：肾小球疾病的临床表现、病理类型 肾脏疾病的分类 肾小球疾病 肾小管间质疾病 肾血管疾病 肾小管间质疾病概述 病变主要累及双肾肾小管-间质组织 无原发性肾小球和肾血管损害 病因：缺血、肾毒性物质、过敏、自身免疫病、家族遗传等 小管-间质病变较小球病变更能决定肾脏病的预后 肾小管间质疾病分类 肾小管损伤 间质性肾炎 既有区别又有联系，相辅相成 肾小管-间质病变的肾脏临床表现 重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等 浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症 酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除外）。 举例：急性肾小管坏死 病因： 肾缺血 肾毒性物质 临床表现： 少尿或非少尿型急性肾衰 病理表现 举例：急性肾小管坏死 为什么肾小管坏死会导致少尿、GFR下降？ －“管球反馈机制” 肾小管中Na流失的衡量指标： Urine-Na FeNa RFI （肾前性ARF与ATN的判断工具） 举例：急性过敏性间质性肾炎 临床表现： 1.全身过敏反应：发热、皮疹、血嗜酸球增高 2.尿检异常，部分患者出现肉眼血尿；白细胞管型 3.肾脏肿大、腰痛 4.肾功能不全 举例：急性过敏性间质性肾炎 病理表现： 肾间质弥漫淋巴、单个核细胞浸润，并可见嗜酸细胞、中性粒细胞。肾小管坏死。部分患者小管基底膜可见IgG沉积。 举例：马兜铃酸肾病 短期内大剂量服药 长期小剂量服药