突然晕厥伴血压下降PPT.ppt

定义 1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉 瘤，为欧美所沿用。20世纪70’s有些学者认为动脉夹层血 肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁生 命的血管疾病，为高血压急症之一。 主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破 裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿 此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流 进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (doubledarrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。Coady报告有8-15%的 病例并无内膜撕裂， 这可能是由于主动脉中层出血所致， 又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。 主动脉夹层动脉瘤和主动脉瘤 主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection) ： 可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉 瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀， 其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次， 就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理 生理与真正的主动脉瘤不尽相同。 主动脉瘤瘤壁： 包括主动脉的全层。 发病率 主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最 常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变 死亡的主要原因。 Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例 /100 万人口。 Cooley DA 于1990 年报道美国每年报告的主动 脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。 自然病史 主动脉夹层动脉瘤的自然经过十分险恶，如果未 能及时诊断和治疗，死亡率极高。 根据报告未及时治疗的DebakeyⅠ、Ⅱ型病人中： 24小时内有33%的病人死亡，48 小时内有 50% 的病人死亡，一周内有 80% 死亡； 95% 的病人 一个月内死亡。 3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包 压塞或纵隔、胸腔而大出血。 慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高， 5 年生存率只有 10-15%。 病因 任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层 的退化，都可能形成夹层动脉瘤。 最常见的病因：动脉硬化、高血压、动脉中层囊 性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双 瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒 引起的主动脉炎、妊娠、高龄、 外伤以及梅毒等 等----发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理 基础。 欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。 在美国 70％胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴 有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、 Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动 脉缩窄、妊娠 。 病因 国内报告数字有限，孙衍庆报告504例手术病例的分析结 果，马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性 中层坏死者，则占全组病人的 92.95% ，与国外形成鲜明 的对比。 由于病因不同，发病年龄与性别亦有差异。 据报告美国的胸主动脉夹层动脉瘤的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80% ，男女比例为 2:1 至 3:1 。 在国内，孙衍庆报告年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%， 较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。 Sumiyoshi报告内膜撕裂发生的高峰时间为上午8：00-11： 00，下午5：00-7：00。 病理生理 动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中 间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。 主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降 主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。 撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。 造成内膜撕裂的主要因素有：①主动脉壁中层有 病理改变；②心脏搏动引起的主动脉运动；③左 心室射血对主动脉壁的冲击力。 在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引 起内膜剥离的基础。 病理生理 心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩 时，主要向左、右两侧移动，由此引起升 主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉 产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉 弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲 屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在 升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈 横行的重要原因。 另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对 主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大， 而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外 一个因素。 病理生理 内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，剥离的范 围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。 内膜撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及 脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。 在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力 和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。 管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之 间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养