继发性高血压2011PPT.ppt

Cushing’s 综合症 嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织的肿瘤，释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代谢紊乱症候群。 嗜铬细胞瘤 90%以上为良性肿瘤，90%发生于肾上腺髓质，90%为单侧，少数可同时有多发性皮下神经纤维瘤。嗜铬细胞瘤也是常染色体显性遗传病Ⅱ型多发性内分泌肿瘤（MENⅡ）的主要病变。对于双侧肾上腺嗜铬细胞瘤患者，尤其应当警惕MENⅡ的存在。 嗜铬细胞瘤 流行病学 约占成年人的1-2/100,000（可能低估） 约占高血压病人的0.1-1% 尸检发现 75% 死于心肌梗死或脑血管异常 1/3 病人可以发生猝死 “10%肿瘤”- 10%恶性, 10%多发, 10%双侧, 10%异位,10%有家族史，10%发生在儿童 嗜铬细胞瘤 原发于肾上腺髄质 合成儿茶酚胺 分泌类型： 持续性 阵发性 合并存在 受体 正常 过量 β1 正性肌力作用 减少糖的利用 心动过速 高血糖 β2 舒张平滑肌 低血压 ?1 收缩平滑肌 糖异生，糖原分解 抑制胰岛素的作用 高血压 高血糖 ?2 收缩平滑肌 血小板聚集 苍白 DAC1 使某些血管扩张 DAC2 抑制NE的释放，激活?、β受体活性 儿茶酚胺的效应 嗜铬细胞瘤临床表现 突发、阵发，变幻无常及多种多样 高血压是最重要的临床症状 阵发性增高：可有刺激诱因，与瘤体的囊性化程度有关 持续性高血压：病人酷似急进型高血压病，病程发展迅速，舒张压130mmHg，眼底损害严重，氮质血症，心功能不全，高血压脑病，即嗜铬细胞瘤危象 一般降压药疗效不显著。 预后 主要取决于高血压程度和脑、冠脉供血 慢性进行性血管病变，受累动脉侧枝循环丰富，多数患者预后良好，可参加一般工作 肾上腺疾病 肾上腺 分泌激素种类作用 皮质 球状带 醛固酮：盐皮质激素 束状带 皮质醇：糖皮质激素 网状带 皮质醇：糖皮质激素 硫酸脱氢表雄酮：雄激素 17β雌二醇：雌激素 髓质 肾上腺素 去甲肾上腺素 肾上腺性高血压 主要分类： 1.醛固酮增多症 2.柯兴氏综合症 3.嗜铬细胞瘤 4.肾上腺髓质增生 醛固酮增多症Hyperaldosteronism 醛固酮: 主要作用于肾远曲小管、集合管 增加钠的重吸收，减少排泄 降低钾的重吸收 增加H+的分泌 醛固酮的作用机制 醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症 What is PA？ PA是指一组醛固酮生成异常增多，部分是由RAS自主分泌, 不被钠负荷抑制的异常状态 流行病学 HT中PA发病率：10%（08原醛指南） 2009年10月，难治性高血压中PA全国性调查在上海启动，结果显示，难治性高血压中原醛患病率为15%～20%。将在其他省市继续启动。 原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 特发性醛固酮增多症(IHA) 原发性肾上腺增生(PAH) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA) 肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌(APC) 异位醛固酮分泌腺瘤或腺癌 原发性醛固酮增多症临床表现 高血压：最早，最常见 一般不呈急性升高，随病情进展血压逐渐升高，大多数在180/110mmHg 舒张压升高为主 对一般降压药反应欠佳 主要症状有头痛、头晕 原发性醛固酮增多症临床表现 低血钾： 严重肌无力和周期性麻痹 各种心律失常 夜间多尿 代谢性碱中毒及低钙血症：可发生阵发性肢端麻木或手足抽搐 高血糖 (β细胞分泌胰岛素减少) 原发性醛固酮增多症临床表现 TIA 脑卒中 视网膜出血 左室肥厚 肾功能不全 心绞痛 左心功能不全 妊娠妇女还可能出现妊高症 常见并发症 08欧洲原醛诊治指南 J Clin Endocrinol Metab 93: 3266–3281, 2008 08欧洲原醛诊治指南 仅9%～37%的病人有低血钾 仅50%的腺瘤和17%的增生病人血钾3.5mM/L； 推荐运用血浆醛固酮与肾素比值（ ARR）筛选原醛症病人 患者筛查 2期高血压(160-179/100-109 ) 3期(180/110mmHg） 药物抵抗性高血压 高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾 高血压伴有肾上腺瘤 早发高血压或脑血管意外家族史（40y） 原醛症患者患高血压的一级亲属 ARR ARR测定前要努力矫正低钾（低钾抑制醛固酮分泌），停用ARB、肾素抑制剂、ACEI、β阻滞剂、双氢吡啶CCB至少2周，停用安体舒通、排钾利尿剂、甘草制品至少4周 可用于控制血压的药物：缓释异博定、肼苯哒嗪、盐酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪 个体内、个体间差异较大 建议多次测量 确诊试验 口服钠负荷试验 盐水输注试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验 各有利弊，根据各自实际情况选择，建立自己的阳性参考值 高度怀疑PA的高血压