2-3小儿癫痫和癫痫综合征PPT.pptx

儿童癫痫和癫痫综合征 概况 癫痫是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫痫发病率高于成人，我国调查人群癫痫的发病率为35/10万/年，儿童癫痫的发病率为151/10万/年。 由于小儿处于生长发育阶段，其癫痫在病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:95-96 起病年龄特点 癫痫的起病与年龄有密切关系，多数癫痫综合征是年龄依赖性的。 婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫痫总数的29.0%，7岁以内起病者占总数的82.2%，说明小儿癫痫大多数发生于学龄前期。 即使是成人癫痫，起病年龄在15岁以下者也接近50%。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:96 病因特点 儿童不同年龄阶段引起癫痫的主要病因有所不同。了解小儿癫痫的病因及年龄分布特点对癫痫的诊断及防治有指导意义。 对于围产期、新生儿期、婴幼儿期的脑发育、遗传、代谢、助产技术等问题必须给予足够的重视。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:96 病因特点 产伤、缺氧、颅内出血 先天性脑发育畸形 先天性代谢异常 脑变性病 颅内感染 特发性癫痫 脑肿瘤 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:96-97 癫痫患儿认知功能 大约30％癫痫患儿存在明显认知功能损害，主要表现为认知发育迟缓和学习障碍 相关危险因素包括基础病因、发病年龄、癫痫发作及综合征类型、发作频度、病程、脑电图异常类型、AEDs及心理社会因素等 发病年龄早、发作控制困难者更易出现注意缺陷、行为障碍和社会功能倒退 中华医学会儿科学分会神经学组.儿童癫痫长程管理专家共识.中华儿科杂志,2013,51(9):699-703. 癫痫发作和癫痫综合征分类 目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的“癫痫发作分类方案”和国际抗癫痫联盟在1989年推荐的“癫痫和癫痫综合征分类”。 2001年及2010年国际抗癫痫联盟又有了新的分类建议，但新的方案目前尚未应用于临床，目前仍有不同意见。 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:13 小儿时期的癫痫综合征 新生儿及婴幼儿 大田原综合征 早期肌阵挛性脑病 婴儿痉挛(West Syndrome) 婴儿良性肌阵挛癫痫 婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet Syndrome) 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:97 小儿时期的癫痫综合征 幼儿及儿童 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛-站立不能性癫痫(Doose Syndrome) 获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndorme) 伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫 良性癫痫伴中央颞区棘波 早发行儿童良性枕叶癫痫 晚发性儿童枕叶癫痫 儿童失神癫痫 肌阵挛失神癫痫 Rasmussen综合征 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:97-98 小儿时期的癫痫综合征 青少年 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面强直-阵挛发作的癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:98 婴儿痉挛 West Syndrome 3个月~1岁发病 多数可以找到明确的脑损伤因素，如围生期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因 临床以频繁的痉挛发作为特征，多出现在觉醒后 EEG特征为高幅失律 预后差，伴有精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:16 婴儿严重肌阵挛癫痫 Dravet Syndrome 发病高峰在出生后5个月 发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作常见 随着病程进展，出现进行性精神运动发育迟滞，对于药物的反应差 EEG为双侧棘慢波发放 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:15-16 Lennox-Gastaut 综合征 年龄相关性癫痫，多发生于3~8岁 病因与West 综合征类似，少部分由West综合征演变而来 患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直、不典型失神、肌阵挛和失张力等多种形式发作 发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快波节律 预后差，为儿童期的难治性癫痫 中华医学会.临床诊疗指南 癫痫病分册[M].北京：人民卫生出版社；2007:16 肌阵挛-站立不能性癫痫 Doose Syndro