[医学]5二、营养性维生素D缺乏.ppt

营养性维生素D缺乏 湖南省人民医院儿科中心 发病机制 维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害 临床表现 鉴别诊断 维生素D注射液 每支含15、30、60万单位。 维生素AD胶九 每粒含维生素A 1万U、维生素D 1000u。 维生素AD滴剂 有三种制剂 (1)维生素A5000u、维生素D500u (2)维生素A5万u、维生素D5000u (3)维生素A9000u、维生素D3000u 骨化固醇(罗钙全):为维生素D3的代谢有效成分。 片剂0.25mg 0.5mg 维丁胶钙注射液；每支1m1、10m1。 1ml含维生素D25万u，胶性钙0. 5g 肌注。 重症佝偻病不能口服，可肌注 活性钙(活力钙，盖天力)限于孕妇及缺钙婴儿使用 1、其他无热性惊厥疾病 低血糖症：不进食、空腹状态，惊厥后可转入昏迷，注入葡萄糖后恢复，血糖低于2.2mmol/L；低血镁症：常见于新生儿及年幼儿，可有惊厥及手足搐搦症，血镁低于0.58mmol/L。婴儿痉挛症：起病于1岁以内发病，特殊发作形式，伴有智力障碍。原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥，间隔数天或数月发作一次，血磷升高3.2mmol/L，血钙1.75mmol/L,头颅CT可见基底节钙化灶。 2、与佝偻病体征相同而病因不同的疾病（1）低血磷抗维生素D佝偻病：性连锁遗传，亦可为常染色体显性遗传或隐性遗传，为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2-3岁仍有活动性佝偻病表现；钙多正常，血磷明显降低；尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效。 （2）远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙， 表现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿， 碱性尿（尿PH不低于6），除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，常有低血钾的症状。 （3）维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，可分二型：I型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-OHD3转化为1，25（OH）2D3发生障碍；II型 为靶器官1，25-（OH）2D3受体缺陷，血中1，25-（OH）2D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进。II型 患儿的一个重要特征为脱发。 （4）肾性佝偻病：由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，甲状旁腺功能继发亢进，骨质脱钙，骨骼佝偻病改变。形成侏儒状态。 （5）肝性佝偻病：肝功能不良可使25-OHD3生成障碍。有胆道阻塞者，不仅影响胆道维生素D吸收，而且由于钙皂形成，进一步抑制钙的吸收。血中25-OHD3可明显降低，出现低血钙性抽搐和佝偻病体征。 治疗：目的：控制活动期，防止骨骼畸形。药物：活动期 ①VitD2 2000-4000IU/日X 30天； 或1，25-（OH）2D3 0、5-2μɡ/日X 30天②一个月后改预防400IU/日③重症：大剂量肌肉注射，VitD 20-30万IU一次，一个月后改预防量，并复查血生化，X线④加强营养，添加其它食物，坚持户外活动。适当补充钙剂，1～3克/天 预防：1、围生期 孕母的预防；2、婴幼儿期；关键期 日光，富含钙、磷、维生素D食品；3、早产儿、低体重儿出生后2周开始每日补充维生素D 800IU，三个月后改成400IU/日，足月儿2周后补充400IU/日，至2岁。 （二）营养性维生素D缺乏性手足搐搦症 定义：是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6个月内的小婴儿。 病因和发病机理：维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌增加；血钙继续下降，当总血钙低于1.75-1.88mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L时可引起神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐。 临床表现：主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动性佝偻病表现。 1、隐慝型 血清钙多在1.75-1.88mmol/L，没有典型发作的症状，可能以下方法获得阳性体征；①面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性， 新生儿期可呈假阳性；②腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性；③陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛症状属阳性。 2、典型发作 血清钙低于1.75mmol/L时可出现： ①惊厥：突然发生四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清，发作时间可数秒或数分以上，发作时