[医学]克山病讲义.ppt

克山病 吉林省地方病第二防治研究所 苗东风 第一节 概述 克山病（Keshan disease KD）是一种原因不明的地方性心肌病（endemic cardiomyopathy），1935年因我国黑龙江省克山县的病例首先被报道而命名。 克山病在流行病学上表现为明显的地区性，时间性和人群发病特点。 临床上根据心功能状态和发病经过，将克山病分为急型、亚急型、慢型和潜在型四个临床类型。 克山病的病理学特征表现为心肌实质的变性、坏死和纤维化，心脏呈肌原性扩张，大体所见心脏扩大增重，除极少数病程较短的急型或没有心功能障碍的潜在型外，心脏均有不同程度的扩大。 克山病的治疗要根据临床类型和出现的症状体征进行治疗。 自从1978年以来，急型克山病的发病率已大幅度下降，监测点多年无急型克山病发生。 克山病仍然是一个严重的地方性公共卫生问题。 第二节 流行特征 克山病流行病学上有明显的地区性、时间性和人群选择性的特点。 克山病发生在我国由东北到西南的一条低硒地带 在高发年代，克山病在时间分布上有明显的多发年和多发季节 本病多发生在病区自产自给的农业人口中 本病有家庭聚集性 第三节 病因 一、生物地球化学说 （一）硒缺乏 （二）膳食单一 二、生物病因学说 （一）肠道病毒感染说 （二）真菌毒素中毒学说 附录：心肌疾病 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管疾病和甲状腺功能亢进型心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别。 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。1995年世界卫生组织和国际心脏病学会工作组根据病理生理学将心肌病分为四型：扩张性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病及致心律失常型右室心肌病。不定型的心肌病仍保留。2007年元月中华心血管杂志发表《心肌病诊断与治疗建议》仍建议我国临床医师采用上述标准。近年来快速心律失常引发的心肌病即“心动过速性心肌病”已引起重视，但未包括在该分类之中，临床上也应予以注意。 1.??心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.??心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态 （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 （2）肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 （3）限制型心肌病(RCM) ：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能底下及扩张容积减小 （4）致心律失常型右室心肌病 (ARVD/C)：右心室进行性纤维脂肪变 特异性心肌病 特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。亦即继发性心肌疾病。 一、酒精性心肌病 二、围生期心肌病 三、药物性心肌病 第四节 病理 一、心脏病理改变 （一）肉眼观察 （二）镜下观察 二、其他组织脏器病理改变 （一）横纹肌 （二）肺 （三）肝 三、临床与病理联系 第五节 临床表现及诊断 一、临床表现 （一）急型克山病 （二）亚急型克山病 （三）慢型克山病 （四）潜在型克山病 二、实验室检查 （一）心电图 1、主要异常心电图改变 （1）心肌损伤 （2）心律失常 （3）房室肥大 （二）X线检查 1、心脏大小 2、心脏搏动 3、肺部表现 4、各型克山病特点 （三）心脏超声检查 （四）血液和尿液检查 三、诊断 诊断标准：具有克山病发病特点，并具备以下一条和其中一项表现又能排除其他疾病。 1、心脏增大 经选择查体、X线和超声心动检查。 2、急性或慢性心功能不全 3、心律失常 （1）多发性室早（每分钟7次以上，运动后增加）； （2）心房纤颤； （3）阵发性室性或室上性心动过速。 4、奔马律 5、脑或其他部位栓塞 6、心电图改变 （1）房室传导阻滞； （2）束支传导阻滞（不完全性右束支传导阻滞除外） （3）ST～T改变； （4）Q～T间期延长； （5）多发或多源性室性早搏； （6）阵发性室性或室上性心动过速； （7）心房颤动或心房扑动； （8）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 7、X线所见：心脏增大 8、超声心动图（包括多普勒超声心动图）的改变 （1）左房、左室内径增大； （2）射血分数（EF%）降到40％以下； （3）室壁运动呈节段性运动性障碍； （4）二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。 9、心肌酶谱的改变（主要见于急型或亚急型病人） （1）谷草转氨酶（GOT）活性升高，GOT/GPT1； （2）乳酸脱氢酶（LDH）及同工酶活性（LDH1）升高； （3）磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶活性升高。 心力衰竭 心力衰竭是各种心脏结构或功能性