第一章 风湿性疾病(总论)PPT.ppt

;第八篇 风湿性疾病;*;*;*;7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、雷诺病等。 8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性肥厚、骨炎等。 9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等。 ;*;;*; 体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、关节脊柱的检查。皮损的分布特征对疾病有一定提示， 如蝶形红斑提示SLE， 眶周紫红色斑、双手关节伸面皮疹提示皮肌炎(DM)。 肌肉检查的要点在于有无肌肉萎缩、肌肉压痛及肌力的检查。关节检查的要点在于受累关节有无红、肿胀、压痛以及关节、脊柱活动度的检查。 现将常见关节炎的关节特点和常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现分别列于表8-1-3和表8-1-4;;;;*;(二)特异性检查 1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现是风湿性疾病的一大特点，即产生了针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何抗体检测的敏感性、特异性有一定范围，且存在一定的假阳性、假阴性率，因此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临床表现为基础。现在应用于风湿病学临床的主要自身抗体有以下5大类。;（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质.除细胞核外，也在细胞质及细胞器中存在。因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体五大类。其中抗非组蛋白抗体中包含一组可被盐水提取的可溶性抗原(ENA)抗体，即抗ENA抗体，对于风湿性疾病的诊断尤为重要，但与疾病的严重程度及活动度无关。ANA阳性应警惕结缔组织病(CTD)的可能，但正常老年人或其他疾病如肿瘤，血清中可能存在低滴度的ANA。不同成分的ANA有其不同的临床意义，具有不同的诊断特异性，在后面各章将述及，可以参阅。;（2）类风湿因子(RF):其靶抗原为变性IgG分子的Fe片段。变性的IgG可在??症等病理条件下产生，也可以为IgG抗体参与免疫应答与相应抗原结合发生变性时产生。因此RF阳性不仅可见于RA,pSS,SLE,SSc等多种CTD，亦见于感染性疾病、肿瘤等其他疾病以及约5%的正常人群。RF在RA的阳性率为80%左右，但特异性较差;在诊断明确的RA中，RF滴度可判断其活动性和预后。;*;（4）抗磷脂抗体(APL):其靶抗原为各种带负电荷的磷脂。目前临床常检测抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗p2-GPI抗体。这些抗体常见于抗磷脂综合征、SLE等CTD及非CTD，主要引起凝血系统改变，临床上表现为血栓形成、血小板减少和习惯性流产等。;（5）抗角蛋白抗体谱: 其靶抗原为细胞基质中的聚角蛋白微丝蛋白，该组抗体对RA特异性较高，且有助于RA的早期诊断。临床常检测抗核周因子(APF)、抗角蛋白(AKA)及环瓜氨酸多肤(CCP)。其中CCP为根据聚角蛋白微丝蛋白的。DNA序列而人工合成的环化肤，抗CCP抗体在RA的诊断中较AKA有更好的敏感性和特异性。 不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.;;;*;3.关节液的检查 可通过关节腔穿刺获取关节液，关节液的白细胞计数有助于鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎。非炎性关节炎白细胞计数往往在2000/mm^3以下;当白细胞超过3000/mm^3以上，中性粒细胞达50%以上，提示炎性关节炎;化脓性关节液不仅外观呈脓性且白细胞数更高。此外在关节液中找到尿酸盐结晶或细菌涂片/培养阳性分别有助于痛风性关节炎和感染性关节炎的诊断。;4.病理 活组织检查所见病理改变对诊断有决定性意义，并有指导治疗的作用。如肾脏活检对于狼疮肾炎的病理分型，滑膜活检对于关节炎病因的判断，唇腺活检对SS的诊断及肌肉活检对于多发性肌炎/皮肌炎的诊断均有重要意义。;*; MRI对骨、软骨及其周围组织包括肌肉、韧带、肌触、滑膜有其特殊的成像，因此对软组织和关节软骨损伤、骨髓炎、缺血性骨坏死及早期微小骨破坏等是灵敏可靠的检测手段。此外，近十余年来超声在关节的检查中日益发挥重要的作用，不仅可以早期发现关节滑膜、软骨的损伤，还能监测病情的变化。 影像学对于其他受累脏器的评估也非常重要，如胸部高分辨CT、肺功能用于肺间质病变的诊断;头颅CT, MRI用于SLE的中枢神经受累的评估;血管超声、CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(LIRA)及血管造影检查有助于血管炎的评价等。;*;*;*;*;满月脸、水牛背、多