SLE系统性红斑狼疮.ppt.ppt

Systemic lupus erythematosus (SLE) [概念] 多系统、多脏器的自身免疫性疾病 自身抗体为抗核抗体 特点：缓解与急性发作交替 二、患病率： 1.中国 24.1/10万 日本 18.2/10万 菲律宾 19.9/10万 2.女：男为9：1 生育年龄（20-40Y）女：男为30：1 3.上海纺织系统调查32668工人为70.4/10万、女性为113.33/10万 [病因] 一、遗传：与某些基因缺陷及基因表达异常有关（易感基因：HLA-DR2、-DR3） 1.种族遗传性 中国人多于其它东西方国家，美国黑人发病是白人3倍 2.家族遗传性 SLE第一代亲属中发病率为3-5%、单卵双胎的共同发病率为62.9%、双卵双胎为12.5% 3.母-女遗传性 亦较多、已有新生儿SLE的报道 二、环境： 1.日光、紫外线：1/3病人对此敏感 2.药物（含芳香胺/肼） 诱发SLE的药：青霉素族、链霉素、四环素、灰黄霉素、PAS、磺胺、青霉胺、硫脲嘧啶、氯丙嗪、保泰松、金制剂、避孕药类、心得宁、心得安、甲基多巴、利血平、疫苗等 诱发SLE样症状药：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、苯妥因钠、异烟肼、扑痫酮等 每年约15000-20000例发病 3.食物: 含补骨脂素类：芹菜、无花果 含肼：香茹 含L-刀豆氨酸：苜蓿种子/芽、多种豆荚类 4.寒冷、精神紧张 5.其它：接触染发剂、氯乙酸、石棉、矽 三、性激素：与雌激素增多有关 依据: 四、感染：与某些慢病毒（C-RNA病毒）感染有关 如麻疹病毒、副流感病毒、风疹病毒等 慢病毒 ↓ 自身抗体 ↓ 免疫异常 [病机] 感染 环境 免 疫 小血管 内分泌 复合物 炎 症 ↓ 多系统损害 [病理] 一、主要病理变化： 二、受损器官特征性改变： 三、狼疮样肾炎及分型： [临床表现] 起病：慢 / 急 / 暴发 单系统→多系统 表现复杂、发作与缓解相交替 诱因：感染、阳光、药物、创伤、妊娠、分娩、劳累、精神紧张 一、发热：占90%、首发占65% 特点： 反复长期 低热 / 中热/高热 二、皮肤、粘膜损害 占90% 1.蝶形红斑：充血水肿性红斑、鲜红/紫红 2.盘状红斑：皮肤型红斑狼疮 3.广泛/局限性斑丘诊 4.各式各样皮疹:其它部位的红斑、丘疹、结节、出血、溃疡 5.粘膜溃疡：口腔、咽、阴道 6. 脱发 7.雷诺现象：肢端动脉痉挛（苍白-紫绀-潮红）+麻、痛 三、浆膜炎 ＞50% 胸腔积液 心包积液 四、关节、肌肉损害： 1.关节痛：占95% 指、腕、膝等四肢小大关节非对称/对称性关节痛，红肿少见、偶有畸形 2.肌痛/压痛：占69% 五、肾损害——狼疮性肾炎 占75%、肾活检占100% 具有慢性肾炎的临床表现 早期可表现：蛋白尿、血尿 早期合理治疗症状可缓解与消失 尿毒症：死亡常见原因 六、心、血管损害：占60-80% 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、动脉炎、静脉炎、高血压 七、呼吸系统损害：占50-70% 胸膜炎、狼疮性肺炎 八、神经系统：占50-60% 神经精神狼疮（NP狼疮） 神经症状 精神症状 九、消化系统损害：占50% 腹痛、胃肠穿孔、胰腺炎、肝损害、脾肿大、消化不良等 十、血液系统损害：几乎100% RBC↓、WBC↓、PLＴ↓ 十一抗磷脂抗体综合症（APS） 十二、干燥综合征（SS）： 十三、眼睛病变：出血、乳头水肿、视网膜渗出物 [辅助检查] 一、一般检查： 血常规 尿常规 血沉 二、自身抗体： （一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（ANA）：敏感率95%、特异性率65%——筛选、 2.抗双链（ds）DNA抗体： 敏感率70%、特异性率95% 3.抗ENA抗体 （1）抗Sm抗体： 敏感率25%、特异性率99% 有助于早期诊断 SLE缓解期亦增高——回顾性诊断 不代表活动性 （