原发性继发性高草酸尿症中草酸钙结晶沉积相关肾脏损伤一种罕见.PDF

Case of the Month, 每月一例（ 2014 年7 月） 原发性、继发性高草酸尿症中草酸钙结晶沉积相关 肾脏损伤：一种罕见情况的超声表现 (Calciumoxalate crystal deposition related renal injury in Primary anSecondary Hyperoxaluria:Ultrasound imaging of a rare condition) 作者：Eleni Konstantatou, Annamaria Deganello, Odyssefs Romanos , Paul S. Sidhu 单位：King’s College London, Department of Radiology, King’ College Hospital, London, United Kingdom. paulsidhu@ Translator: Yan - Fei Guo, Jun-Chang Qin, Hong-Li Yue, Xin-Wu Cui Sino-German research center of ultrasound in medicine, Department of Ultrasound, The first affiliated hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou, China 翻译：郭艳飞,秦俊昌，岳红利，崔新伍cuixinwu@ 中国郑州大学第一附属医院超声科和中德超声医学研究中心 引言： 血清及尿中草酸钙过高主要由两种原因引发： 1.原发性高草酸尿症 原发性高草酸尿症为一种以产生过多草酸为特征、较为罕见的病症。原发 性高草酸尿症分为1-3 型，以1 型最具损伤性且预后最差。各型均因细胞内缺乏 相应酶而影响不同细胞内细胞器或通路。在肾脏组织内，过多的草酸与钙结合 ，形成对肾小管具损伤作用的草酸钙 （1,2）。原发性高草酸尿症的确切诊断除 1 临床症状及体征外，需基因检测或肝组织穿刺活检以明确具体酶缺乏。肾穿刺 活检样本内草酸结晶的存在同样疑为原发性高草酸尿症 （3 ）。原发性高草酸尿 症发病于各年龄阶段，从出生至60 岁间，中位发病年龄为5.5 岁（4 ）。 2.继发性高草酸尿症 肠道内缺乏食草酸杆菌及其他类型（粪肠球菌、优杆菌，均属乳酸菌）等与 降解草酸相关的细菌。此类细菌起防止肠道吸收过多草酸而引发高草酸尿症的 作用。长期应用抗生素（如囊性纤维化病人）可致其缺乏。 在原发及继发性高草酸尿症，肾损最终是由草酸钙的肾小管毒性、肾钙质 沉着（伴小管内及间质内草酸钙沉积）及常可伴继发性感染的肾结石梗阻等因素 共同作用的结果。当肾小球滤过率 （GFR ）降至35-40 mls/分，血管内中膜等其 他器官系统内出现草酸钙沉积，进而导致草酸盐沉着症这一罕见病理状态（3 ） 。 明确诊断原发性高草酸尿症后，需补充吡哆醇，应用泌尿系结石抑制剂、 补液等疗法，且在不久将来，也可能出现补充益生菌或其它创新疗法。上述各 方法均有不同优势，但均不能完全将其治愈，目前仅可通过联合肾移植或单独 进行的肝移植达到治愈（5 ）。 病例描述 一名37 岁男性因下呼吸道医院获得性肺炎继发脓毒症入院。 此患者8 月前曾因急性肾损伤（肌酐水平722umol/L，正常范围 45-120umol/L）住院，最初诊断为由隐匿性I 型糖尿病所致。从其之前病例资料 发现，5 年前出现腹泻，同样归于隐匿糖尿病。在这个阶段，实验室检查发现 尿中草酸肌酐比率107umol/L（正常范围1-38umol/L ），血清草酸水平达49umol/L （正常范围1-3umol/L ）。行腹部CT 及肾脏超声检查以评估是否存在有肾脏结 石，但均未见明显异常（图1）。行肾穿刺活检，发现肾小管内有草酸钙沉积， 但未见相关影像学改变。患者开始行透析治疗以控制急性肾损伤。 为了进行肾透析治疗，遂在二次住院时行动静脉造瘘，期间再次行肾脏超 声检查。发现双肾椎体及肾盂均存在强回声且后伴声影。此特征符合肾钙沉着 病症诊断，与前次穿刺活检结果相同，肾盏结石可能为急性草酸钙沉着而成尿