【医学ppt课件】妊娠合并系统性红斑狼疮.ppt

* *中国妇产科资料网 * *中国妇产科资料网 妊娠合并系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(ＳＬＥ)是一种多器官,多系统的复杂自身免疫性疾病,以自身抗体的产生和免疫复合物的聚集为特征。主要见于青年女性，患病率约为75/10万（0.4-0.8%)，孕妇发病约1/5000。 先天性因素： 遗传： SLE患者近亲发病率为5-10%。 种族：国外报导白种人发病率约为1/700，黑人妇女为1/260。 非先天性因素： 性激素：雌激素学说。雌激素能够促进DNA 抗体增加,并可能降低巨嗜细胞的吞噬免疫复合物功能,使免疫平衡失调。 感染： 药物： 环境因素：日光学说。紫外线照射使脱氧核糖核酸转化为胸腺嘧啶二聚体，后者抗原性强。 妊娠。 这些因素一方面通过改变ＤＮＡ的结构,另一方面激活免疫系统,造成组织损伤。更多的研究表明,ＳＬＥ患者存在严重的免疫功能异常。表现为淋巴细胞减少,淋巴细胞亚群异常,Ｂ细胞异常活跃,使得患者体内产生多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链ＤＮＡ抗体和ＥＮＡ抗体。提示ＳＬＥ的发病与免疫功能异常有明显关系。 病因 病理 DNA和抗DNA复合物所致的急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。活动期以纤维素样坏死为主，慢性期血管壁纤维化更明显，官腔狭窄，器官供血不足，血管周围淋巴细胞浸润，水肿和基质增加。 狼疮小体：抗核抗体攻击变性或受损伤的细胞核，使细胞核染色质丧失，均匀肿胀，挤出细胞体，形成狼疮小体。 狼疮细胞：是SLE特征性病变。补体存在时促进中性粒细胞、巨嗜细胞吞噬狼疮小体。 临床表现 全身症状：发热、乏力、体重减轻和周身不适。 皮肤损害：面部蝶型红斑，盘状红斑。 关节病变：对称性关节炎。 狼疮性肾炎：蛋白尿，血压升高，水肿，肾功能下降，甚至肾衰。 神经性狼疮：可有癫痫发作，偏瘫。 心脏受累：心包炎，心肌炎，甚至心力衰竭。 狼疮肺：肺纤维化。 消化道受累：恶心，呕吐，食欲减退或腹痛。 末梢血管受累：肢端坏死，雷诺病表现。 髂内动脉、子宫动脉及螺旋动脉受累：胎盘、绒毛缺血，孕妇易反复流产、FGR、胎死宫内、胎儿宫内窘迫等。 诊断 美国风湿病协会诊断标准（1992年）：11项标准中具有4项即可。 1 面颊部红斑：在面颊隆起部，尤在鼻侧隆起部，具有固定性，扁平略突起的红色斑疹。 2 盘状红斑：红色隆起斑，表面有角化的皮屑和小泡状栓，在老的皮损区可见到退化的小疤。 3 日光过敏： 4 口腔溃疡：通常无痛。 5 关节炎：非侵蚀性关节炎，常累及两或两个以上周围关节，特点关节触痛，肿胀，或有渗出。 6 浆膜炎：胸膜炎，心包炎。 7 肾脏病变：蛋白尿，0.5g/24h或单次尿蛋白+++，镜检有细胞、管型。 8 神经异常：抽搐或精神心理障碍。 9 血液异常：溶贫；白细胞减少WBC4×109/L，淋巴细胞减少1.5×109/L，血小板减少100×109/L。 10免疫学检查异常：红斑狼疮细胞阳性；抗DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；梅毒血清反应假阳性。 11抗核抗体阳性：已知非药物引起的狼疮综合征，用免疫荧光法相似的检验查出抗核抗体滴度异常。 实验室检查 血清免疫抗体： 1 抗核抗体（ANA）：阳性者诊断SLE。 2 抗DNA抗体：与疾病的活动性和肾炎有关。 3 抗R0抗体（anti-SSA）：为SLE特异抗体，干燥综合征伴有肾炎亦阳性，本抗体与新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞高度相关。 4 抗La抗体（anti-SSB）： 5 抗着丝点抗体 6 抗心磷脂抗体（ACL）：与血管栓塞，习惯性流产，胎死宫内有关。 7 狼疮抗凝物（LA）：与血小板减少性紫癜有关。 8 抗核糖核蛋白抗体（anti-RNP）：与混合结缔组织病有关。 9 高亲和力抗DNA抗体：与狼疮性肾炎有关。 其他：血清补体C3、C4、C50下降；血沉加快；凝血功能障碍。母儿心电图，超声心动。肝、肾功能等。 妊娠后心、肝、肾负担加重，附加SL E对各脏器的损害，胎儿是半异体移植物，母体免疫有适应变化，致使孕妇或产后SLE病情加重，尤肾损害不可逆。 妊娠时雌激素、黄体酮明显升高,Ｔ辅助淋巴细胞免疫应答会引发或加重ＳＬＥ病情。另一刺激因素是垂体泌乳素,其血清水平升高与疾病活动有关。 恶化常与SLE 临床类型有关,皮肤关节型显著低于伴有肾、心、脑损害者,妊娠前病情活动者妊娠后易恶化。病情缓解年限越长,恶化率越低。 妊娠对SL E 的影响 文献报道恶化率为10 %～73 %。但孕前病情稳定缓解6～12 个月以上者很少恶化,且妊娠成功的可能性较大。张巍等[2002年] 报道, SL E 病情稳定1 年以上合并妊娠者,孕期出现SL E 活动者为18. 4 % ,而孕前1 年有SL E 活动者孕期出现SL E 活动者为76. 9 %。 文献报道妊娠期SL