[医学]维生素d缺乏性佝偻病.ppt

维生素D缺乏性佝偻病rickets of vitamin D deficiency 赵正言 浙江大学医学院附属儿童医院 定义(definition) 维生素D缺乏性佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）是小儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。 主要特征：正在生长的长骨干骺端软骨不能正常矿化而致骨骼病变 主要见于2岁以内婴幼儿。 维生素D的生理与调节 1- 25 （OH）2D3的生理功能（physiological function) 1- 25 （OH）2D3促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP)，以增加肠道对钙的吸收。 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成、与羟磷灰石分子牢固结合构成骨实质。 促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化，从而发挥其骨质重吸收的作用。 增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排出、提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。 还参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。 维生素D的调节 病因(etiology)(1) 围生期维生素D不足 日照不足(Decrease in sunshine exposure) 生长过速(Rapid growth ) 早产、多胎、发育迅速者等由于需要量大，若不及时补充易导致佝偻病. 病因(etiology)(2) 食物中补充维生素D不足(insufficient vitD intake) 疾病因素(disease influence) 药物影响(drug effect) 发病机制(mechanism) 维生素D缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收磷减少 PTH分泌增加 PTH分泌不足 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复正常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病 临床表现（clinical manifestation)（1） （一）初期(Initial stage) 多见于3~6个月以内的小婴儿。 主要表现为神经兴奋性增高 骨骼改变不明显，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊， 血清25-(OH)D3下降，PTH升高，血钙浓度正常或稍低，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 临床表现 （clinical manifestation)（2） （二）激期(Active rickets) 主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 1.骨骼病变 头部 (Head ) 胸部 (Thorax) 四肢 (Extremities) 脊柱 (Spinal column) 骨骼病变 skeletal changes （1）头部(Head)： 颅骨软化(craniotabes)：多见于6个月以内婴儿； 方颅 (cephalus quadratus)多见于7~8月以上婴儿； 前囟闭合延迟(delayed closure of anterior fontanelle)； 乳牙萌出延迟(delayed eruption of milk teeth)。 骨骼病变 skeletal changes （2）胸部(Thorax)： 肋骨串珠(rachitic rosary)； 鸡胸(chicken breast) 漏斗胸(funnel breast)； 郝氏沟(harrison groove)。 骨骼病变 skeletal changes （3）四肢(Extremities)： 佝偻病手、足镯(rachitic bracelet)； 下肢畸形，即膝内翻(genu varum)（“O”型）或膝外翻(genu valgum)（“X”型） （4）脊柱(Spinal column)： 脊柱后凸畸形，甚至骨盆畸形。 临床表现 （clinical manifestation)（3