[临床医学]白血病.ppt

白血病 Leukemia 第一节 概述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。 白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。 在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。 病 因 病毒： (1)50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV)，并证实是多种动物白血病的主要致病因素，为RNA病毒。 (2)80年代初，分离出人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ），并证实是人类T细胞白血病的病因。 病 因 电离辐射：X射线、γ射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病。 方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。 病 因 化学因素：损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。 1.化学物质 苯、杀虫剂、染发剂等。 2.药物 国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL。 烷化剂：氮介、CTX、马法兰、白消安。 氯霉素、保泰松、乙双吗啉。 病 因 遗传因素：证据来源于家族性白血病。 同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可 高达20%。 同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人 高4倍。 Faconic贫血--各种癌变。 病 因 免疫因素： 自身免疫病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病 发病机制 1.增殖失控 无节制增殖。 2.分化障碍 分化停滞。 3.凋亡受阻 白血病细胞蓄积。 4.免疫逃逸 AL极其有限的抗原性。 第二节 急性白血病Acute Leukemia 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官和组织,正常造血受抑制，主要表现为贫血 、出血、发热及浸润等。 临床表现 1.贫血（80%) 常为首发，进行性加重。 原因：无效造血、溶血、失血。 2.发热(70%) 低热白血病引起，高热继发 感染。原因：细菌、病毒、霉菌感染。 3.出血（40%） 不同部位，不同程度。 原因：血小板下降、浸润感染、凝血因子减少。 临床表现 4.器官和组织浸润的表现 淋巴结及肝脾肿大：ALL 骨和关节疼痛：胸骨压痛，绿色瘤 齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征)：M4、M5 中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL 睾丸白血病：儿童ALL 实验室检查（形态学） 血象： 1.白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼稚细胞（白血病细胞）。 约2/3的病人白细胞增高，可超过100×109/L，称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常，如＜ 1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。 2.贫血和血小板减少。 实验室检查（形态学） 骨髓象： 1.骨髓增生旺盛。如增生低下，称为低增生性白血病。 2.原始+第二代≥30%。 形态异常，AML可见Auer小体。 3.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。 细胞化学染色特点 急性白血病分型 1976年提出急性白血病FAB分型 80年代提出白血病的MIC-M分型 1999年提出WHO2000分型方法 急性白血病FAB分型 急性髓细胞白血病： M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L3 AML-M1 AML-M3 AML-M5a AML-M7 ALL-L1 ALL-L3 诊 断 MICM分型诊断模式： Morphology形态学 Immunology免疫学 Cytogenetic细胞遗传学 Molecular biology分子生物学 实验室检查 AML: cMPO 、 CD117 、 CD13 、 CD33、 CD65 、 CD14、CD15、CD64 、 HLA-DR、血型糖蛋白、CD41、CD61 ALL:B:CD79a 、 cCD22、 cIgM 、 CD19、 CD20 、 CD10 、 CD24 T:cCD3、TCR 、 CD2 、 CD5、CD7、CD4、 CD8、CD10 、 CD1a 、 TdT Stem Cell: CD34+、CD38- 、Lin - 细胞遗传学和分子生物学异