[医药卫生]间质性肺病.ppt

间质性肺病 Interstitial Lung Diseases ILD的概念 弥漫性间质性肺病是一大类疾病，种类超过200余种。 ILD占每年呼吸科医生门诊量的15% ILD住院病人100，000/年（1976） ILD占门诊患者10%，住院患者5% 间质性肺疾病（ILD） 认识模糊，概念不清 → 试图澄清 发病率低，罕见 → 重新统计，常见/少见 诊断困难，治疗乏术 → 诊断思路，鉴别诊断 治疗方案，探索新药 对ILD概念的认识 1968年 Liebow 提出“弥漫性间质性肺炎” 1975年 美国第18届Aspen肺科讨论会 开始使用ILD 现在 弥漫性肺实质性疾病（DPLD）英国 对ILD概念的认识 以肺泡壁为主要病变引起的众多异质性疾病组成。 解剖学肺实质：肺泡空间+肺泡上皮细胞 间质性肺疾病：包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等实质，不仅限于肺泡壁也波及细支气管。 总之，病变起源于肺实质 → 肺间质纤维化 对ILD概念的认识 弥漫性肺间质性疾病 → 弥漫性肺疾病 排除性诊断，有利于鉴别诊断 共同点：弥漫 肺间质病、肉芽肿病及结节病学组 ILDs根据病因学分类* 原因明的ILD 吸入因素 无机的粉尘、气体或烟雾 有机物如过敏性肺炎 药物如抗生素，真菌，病毒，原虫 放射线 新生物如淋巴瘤转移 全身性毒性药物如百草枯 * Crystal RG,et al.Am J Med 1981;70:542-568. ILDs根据病因学分类 移植排异 其他器官疾患 肝炎，肝硬化 左心功能衰竭 慢性尿毒症 炎症性肠病 ILDs根据病因学分类 原因不明的ILD IIP：IPF，NSIP，DIP/RBILD，BOOP，AIP 结节病 胶元血管病所致ILD 脉管炎和肉芽肿病 嗜酸粒细胞性肺炎 组织细胞增多症X（郎罕氏细胞肉芽肿） 遗传和家族性疾病如结节性硬化症 蓄积性疾病如淀粉样变性，肺泡蛋白沉着症 前 言 特发性肺间质纤维化（IPF） 病因不明的慢性间质性肺炎的一种特殊形式，只发生于肺，其病理学特征为普通型间质性肺炎（UIP）。 IPF名称的变迁 IPF Idiopathic Pulmonary Fibrosis CFA Cryptogenic Fibrosing Alveolitis IIP Idiopathic Interstitial Pneumonia IPF的历史回顾 1975年 美NIH年会提出IPF 1976年 Ann Intern Med 11期介绍 1964年 英Scadding提出CFA，肺泡病变是靶位， 间质纤维化是结局 1981年 ACCP，ATS和Scadding共识CFA与IPF是同义语 IIP概念 IPF → IIP（特发性间质性肺炎）（2000年ATSERS） 原因不明 慢性炎症性疾病 弥漫性肺泡炎 → 肺泡单位结构紊乱，纤维化 限定于肺 IIP不同时期的分类 Liebow KM ATSERS ATSERS (1986) (1998) (2000) (2002) UIP UIP UIP/IPF UIP/IPF BIP iBOOP DIP DIP/ DIP/ DIP/ RBILD RBILD RBILD AIP/DAD AIP AIP NSIP NSIP iNSIP GIP LIP IIP的分类 淋巴样间质性肺炎（LIP） ——低度恶性淋巴细胞增生病前期表现 巨噬细胞间质性肺炎（GIP） ——吸入硬金属合金熔炼烟雾所致的职业性肺病（超硬质合金肺） IIP的分类 DIP——Liebow于1965年首先描述，认为是UIP的早期，巨噬细胞脱落至肺泡腔。 UIP