[所有分类]肾病综合征NS.ppt

定义 肾病综合征（NS）是由多种病因引起的以大量蛋白尿(≥3.5g/d) ，低蛋白血症，水肿，高脂血症为其临床特点的一组症候群。 一、病因病理 1.病因 NS根据病因可分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。可由多种不同病理类型的肾小球病所引起。 （见表一） 一、病因病理 2.病理生理 ⑴大量蛋白尿 肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，致使原尿中蛋白含量增加，当远超过近曲小管的回吸收量时，形成大量蛋白尿。 一、病因病理 2.病理生理 ⑵低蛋白血症 这是肾病综合征必备的第二个特征。 一、病因病理 2.病理生理 ⑶ 水肿 肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。 一、病因病理 2.病理生理 ⑷高脂血症 血浆胆固醇，甘油三脂和磷脂均明显增加，低密度及极低密度脂蛋白浓度增加。 二、病理类型及临床特征 引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有：微小病变型、系膜增生型、局灶节段硬化性、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎。（各病理类型及临床特征见表二） 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性肾病 三、并发症 1.感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。 2.血栓、栓塞并发症 有效血容量减少及高脂血症 ；凝血、抗凝和纤溶系统失衡 ；血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 。 3.急性肾衰竭 有效血容量不足而致肾血流量下降 。 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；高脂血症 。 四、实验室及其他检查 1.尿常规及24小时尿蛋白定量 尿常规检查尿蛋白定性多3+～4+；24小时尿蛋白定量＞3.5克。 2.血清白蛋白测定 呈现低蛋白血症≤30g/L 3.肾活检 是确定肾组织病理类型的唯一手段，可为治疗方案的选择和预后提供可靠的依据。 五、诊断和鉴别诊断 诊断包括三个方面： 1.确诊肾病综合征：“三高一低”①大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量≥3.5克）；②低蛋白血症≤30g/L；③水肿④高脂血症。其中①②两项为诊断所必需； 2.确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病（见表一），才能诊断为原发性肾病综合征；最好进行肾活检，做出病理诊断； 3.判定有无并发症。 五、诊断和鉴别诊断 临床上确诊原发性肾病综合征需要排除继发性肾病综合征，方可诊断为原发性肾病综合征，常见的继发性肾病综合征有： 1.过敏性紫癜肾炎 2.系统性红斑狼疮 3. 糖尿病性肾病 4.肾淀粉样变性 5.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 六、治疗 1.一般治疗 2.对症治疗 3.免疫调节治疗 六、治疗 1.一般治疗 ⑴休息： 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。 ⑵饮食治疗： 给予正常量1.0g/(kg．d)的优质蛋白饮食；高热量饮食，每日每公斤体重不应少于126～147kJ；低盐饮食（3g/d）；少食富含饱和脂肪酸的饮食。 六、治疗 2.对症治疗 ⑴利尿消肿尿 治疗的原则是不宜过快、过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。 ①噻嗪类利尿剂; ②潴钾利尿剂; ③袢利尿剂; ④渗透性利尿剂。 六、治疗 2.对症治疗 ⑵减少尿蛋白 持续性大量蛋白可导致肾小球高滤过，加重肾小管-间质损伤，促进肾小球硬化，是影响肾小球预后的重要因素。 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻滞剂（ARB）、钙离子拮抗剂（CCB）等 。 六、治疗 3.免疫调节治疗 ⑴糖皮质激素： 使用原则---起始剂量要足、减药要慢、维持时间要长 根据患者对糖皮质激素治疗的反应性，可将其分为三类： 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效 长期应用激素的并发症： 感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头坏死等。 六、治疗 3.免疫调节治疗 ⑵细胞毒药物： 该类药物主要用于“激素依赖型”、“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 目前常用药物为环磷酰胺。 主要副作用为骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎。 六、治疗 ⑶环孢素（CsA）： 用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。 主要副作用：肝毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生。 六、治疗 ⑷麦考酚吗乙酯（MMF） 为新型的免疫抑制剂，广泛用于肾移植排异反应，不良反应较小。常用量1.5～2g，共用3～6个月，减量维持半年。 中医对肾病综合征的认识 一、病名 本病与中医学的“肾水”相似。当归属于中医学的“水肿”、“腰痛”、“虚劳”等病的范畴。 《金匮要略》“肾水为病，其腹大，脐肿，腰痛，不得溺，阴下湿