[医学]髓母细胞瘤.pptVIP

注意事项 初期进食宜用胶冻状食物，不宜饮水或流质，以免呛咳。 当患者发生咳嗽时，应停止喂食，让患者至少休息半小时以后再试。 若发生哽咽、呛咳情况，应立即将食物排出：以手挖出、拍背，或用吸痰管吸出。 小脑性缄默症 缄默：意思是闭口不说话，沉默寡言。缄默也是一种症状，指言语器官无器质性病变，智力发育也无障碍而表现沉默不语。 小脑性缄默症：是一不予为主要特点的语言器质或功能性缺陷、口咽运动障碍和精神改变为主的一组短暂性临床症状，其后多有一过性构音不良。典型症状为手术清醒后患儿言语正常，18－72h后，逐渐变得表情冷漠，无反应，但意识水平不受影响，语言理解正常。 常见于儿童后颅窝、随母细胞瘤术后，且当肿瘤与脑干界面不清以及术后发生急性脑积水时更易发生。 持续时间6－67天，平均25.4天。经脱水、激素、营养神经等治疗，一般是可以恢复语言功能的，也可以自愈，只是时间长短不一。 鉴别诊断 （一）选择性缄默症 （二）癔病缄默症 （三）紧张症的缄默症 （四）妄想的缄默症。 （五）抑郁症的缄默症 （六）诈病性缄默症 （七）其它　 某些器质性疾病在病程不同阶段亦可出现缄默症，如严重的帕金森氏病，脑血管疾患，脑缺氧后遗症，双侧丘脑切开后，均可出现缄默症样临床表现，但相应临床表现、病史及实验室检查可资诊断。 护理措施 加强语言训练，病人清醒后除不能口语表达外，保存了全部语言理解能力。因此，我们要主动观察病人的表情反应，关心、帮助病人并借助手势、眼神、文字书写等方式完成语言表达。不在病人面前谈论病情，以免加重其思想负担。告诉病人及家属目前出现不能讲话只是暂时的现象，随着时间的推移会逐渐恢复，帮助病人树立战胜疾病的信心。责任护士全面负责病人的护理工作，增强其熟悉及亲切感。当患者进行尝试和获得成功时给予表扬；并鼓励家属、朋友多与患者交谈，营造一种和谐的亲情氛围和语言学习环境。 预 后 术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。髓母细胞瘤患者预后与多种因素有关。目前认为手术切除肿瘤的程度与预后密切相关。全切除可明显改善预后。 术后放疗是延长生存期的重要手段，辅助化疗也有一定作用。此外患者年龄与预后也有密切关系，多数文献指出较大年龄的儿童及成人髓母细胞瘤患者的预后较好。应注意的是复发和有转移病例，其预后大大低于第一次治疗，即使使用放疗和化疗，也不会获得满意的疗效。 综上所述，影响预后的因素是多方面的。无疑，彻底切除病灶，术后辅以足够剂量的放疗，有条件配合化疗等综合治疗措施，可能会大大延长髓母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。 头痛 呕吐 视乳头水肿 颅内压增高表现 鉴别诊断 （一）选择性缄默症（elective mutism）　 “缄默”的高度选择性是本症特点。患儿智力发育正常，韦氏儿童智力测验智商在70或70以上。起病多在3～7岁，女性多见，多是敏感、羞怯性格。神经系统检查无异常，亦无其它精神或身体障碍。 （二）癔病缄默症（hysterical mutism）　 有时可与癔病木僵同时出现，如无并发木僵，则仅表现缄默不语、写字、手势等动作都很敏捷，面部表情也很活泼。缄默表现和其它临床症状一样，具有发作、痊愈突然，易于接受暗示等特点。 （三）紧张症的缄默症（catattonic mutism）病人缄默不语，或有片断的破裂性语言，同时可伴有拒绝、违拗、木僵、蜡样屈曲、冲动等症状。患者意识清楚、无智能缺损、自知力缺如。诊断应根据精神分裂症证的典型病史或紧张症的有关典型症状。 （四）妄想的缄默症（delusinonal mutism）系统妄想症与妄想型精神分裂症都可发生缄默。常见因周围人不同意患者所述妄想内容，而拒绝与周围人交谈和因幻觉或妄想内容“命令”患者不语而保持缄默。患者无违拗、冲动、或僵住现象。 （五）抑郁症的缄默症（melancholiac mutism） 抑郁症可以表现为木僵或喃喃自语，患者面容悲戚，有时伴发阵发性焦虑，病情严重者绝对缄默。慢性病例表现虽如“痴呆”，但病史有初期悲观妄想与情感抑郁，电休克治疗后可恢复正常等可资鉴别。 （六）诈病性缄默症（malingering mutism） 单纯性诈病没有任何病性，完全伪装“不语”；扩张性作诈病有一定真实病情，但缄默不是原有病情应有的表现。 （七）其它　 某些器质性疾病在病程不同阶段亦可出现缄默症，如严重的帕金森氏病，脑血管疾患，脑缺氧后遗症，双侧丘脑切开后，均可出现缄默症样临床表现，但相应临床表现、病史及实验室检查可资诊断。 * 一、脑干 脑干brain stem是位