[医学]1血液病.pptVIP

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造血系统 张冬梅 郑州大学第三附属医院儿科 造血系统总论 正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 分为胚胎期造血和生后造血 正常小儿造血特点 胚胎期造血 骨髓造血 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能 髓外造血 *定义 extramedullary hematopoiesis 应激 感染 溶血性贫血 体征 肝脾淋巴结肿大 外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞 正常小儿血象特点 生理性贫血*定义 (Physiologic Anemia) 定义 特指生后2~3月无病理性因素存在时, RBC降至 3.0 x 1012/L、Hb降至100g/L左右 ,出现轻度贫血 原因 自主呼吸/ EPO 胎儿RBC寿命短 生长发育快,循环血量迅速增加 特点 自限性 ,无需治疗 正常小儿血象特点 初生3天内约为0.04~0.06; 生后7天迅速下降至 0.02以下,并维持在较低水平约0.003; 婴儿期以后约与成人相同(0.005~0.015) 正常小儿血象特点 正常小儿血象特点 出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期 N L 正常小儿血象特点 正常: 150~250 x 109/L 正常小儿血象特点 正常小儿血象特点 血容量 多 新生儿 10% 儿童8~10% 成人6~8% 血细胞 RBC和Hb 量变+“质”变 WBC 两次交叉,八岁同成人 BPC 基本同成人 贫血概述 (Anemia outline) 定义* 外周血中单位容积内RBC, Hb或Hct低于正常 标准 (g/L) 海拔 1000m Hb 4% 分度 ( 6、9、12) ( 3、6、9) Hb (g/L) RBC (1012/L) 新生儿 小儿 小儿 轻度 120 ~144 ~90 3~ 4 中度 90~120 60~90 2~3 重度 60~90 30~60 1~2 极重 60 30 1 贫血病因分类* 1. 生成不足 造血物质缺乏: Fe、叶酸、VtB12 造血功能障碍: 再生障碍性贫血 其它原因: 感染、肾性贫血、癌性贫血 贫血病因分类* 2.破坏过多(溶血性) 红细胞内:先天性 膜缺陷:遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏: 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常:地中海贫血、血红蛋白病 贫血病因分类* 2.破坏过多(溶血性) — 红细胞外:后天性 免疫因素:新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素: 感染、理化因素、DIC、脾亢 贫血病因分类* 3. 丢失过多(失血性) 急性:大出血 慢性:消化道畸形、寄生虫 贫血形态分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-38 巨幼细胞性贫血 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再生障碍性贫血 单纯小细胞 80 28 32-38 肾性贫血 小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血 贫血共同临床特征* 一般表现 皮肤粘

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