[医学]贫血的诊治.pptVIP

贫血的诊治 （ANEMIA） 北京协和医院 贫血定义：(当外周血中单位容积) 血红蛋白（Hb）的浓度、 红细胞（RBC）计数和（或） 红细胞压积（HCT） 低于相同年龄、性别、地区的正常标准 人类红细胞生成是在胚胎初期始于胎儿40天，由中胚卵黄囊开始，在经过肝脾造血期之后，至出生时移行至骨髓，建立了永久性的骨髓造血。 脱核进入血液循环的红细胞经过特殊染色可以在细胞内见到一些丝状或网状结构，这就是网织红细胞。网织红细胞保留的线粒体和核糖仍具有一定的合成血红蛋白的能力，失去这些残留物质后的红细胞就是成熟红细胞。 红细胞生成原料：其过程中需要大量各种物质：糖、脂、蛋白质三大基本原料外，还需要铁、铜、钴、维生素B12、C、B6、B1、E、叶酸、核黄素、泛酸等等。 微环境：造血细胞的增殖过程必须在正常的造血微环境中进行，纤维样细胞、微环境和神经共同组成造血微环境。 血红蛋白：是红细胞内的主要成分，占红细胞体积的30~35%，Hb是由????链组成，经过4级结构形成球形体。每个红细胞内约有80个血红蛋白分子，其主要功能是携带氧和运送组织中产生的二氧化碳到肺。每克血红蛋白可携带1.34ml氧。 ? 红细胞膜：红细胞膜为生物半透膜，红细胞膜的化学成分一半是脂质，另一半是蛋白和糖蛋白，它们决定红细胞的理化、生物学性质。脂质的不断更新，是红细胞生存的重要条件。 红细胞的寿命为120天，一个正常人体每天约有1/120的红细胞被破坏，其破坏形式为80~90%在血管外被吞噬细胞吞噬，10~20%在血管内循环过程中破坏，每天大约有相等数量的红细胞生成，维持平衡状态。 贫血测定值：一般指在平原地区、 正常血液容量时 成年男性Hb120g/L、 RBC计数4.5×1012/L HCT42% 成年女性Hb110g/L、 RBC计数4.0×1012/L HCT37% 以Hb浓度低于正常最为重要 ? 血红蛋白值测定注意：性别、年龄、民族、 生活地区、生理状态、实验室方法 月经女性比同龄男性血红蛋白浓度低， 出生儿至3个月较其他年龄组高， 久居海拔较高的人比海平面为高， 血液稀释状态血红蛋白降低， （急性肾炎、低白蛋白血症、妊娠中后期） 血液浓缩状态血红蛋白增高， （严重脱水、大面积烧伤、利尿后） 贫血只是一个症状，而非一个独立的疾病，各个系统疾病均可引起贫血。原因多种多样，发生的机制也是错宗复杂的， 血液病系统---缺铁性贫血（巨幼细胞贫血） 肾脏病系统---慢性肾病（慢性肾功能衰竭） 免疫病系统---系统性红斑狼疮（类风湿性关节炎） 消化病系统---消化道溃疡(寄生虫） 感染病系统---慢性肝病（慢性感染性疾病） 心脏病系统---细菌性心内膜炎（大血管手术后） 内分泌系统---垂体功能低下（甲状腺功能低下） 其他---恶性肿瘤、（中毒性） 导致贫血发生的因素：内在因素--- 外在因素--- 混合因素---? 贫血分类 可有多种方法分类： 贫血发生的病因 贫血发生的机制 红细胞形态 骨髓增生程度 贫血发生的速度 临床表现的严重程度 病因及发病机制分类： 一、红细胞生成减少： 　1、干细胞复制和分化异常 造血干细胞异常：再生障碍性贫血、Fanconi贫血， 红系祖细胞异常：纯红细胞再生障碍性贫血、 肾性贫血、内分泌性贫血， 2、细胞分化生成和成熟障碍 DNA合成障碍：维生素B12缺乏、叶酸缺乏、 嘌呤和嘧啶代谢缺陷 Hb合成障碍：血红素合成缺陷，珠蛋白合成缺陷 　3、原因不明或多种机制：慢性病性贫血、 　　　 铁粒幼细胞性贫血 二、 红细胞破坏增多： 1、内源性 红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症、 　　　 遗传性椭圆红细胞增多症 红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 　　　　　　　丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血、 　　　 其他血