[临床医学]再生性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血 aplastic amemia，AA 概念及分型 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 重型（SAA） 非重型（NSAA） 病因 不明确 1、病毒感染：肝炎病毒，微小病毒B19 2、化学因素：抗生素，抗肿瘤，苯 3、电离辐射 4、遗传 发病机制 1.造血干祖细胞（种子）缺陷：CD34+细胞及CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞明显减少 2.造血微环境（土壤）异常：骨髓“脂肪化” 3.异常免疫（虫子）：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。（主要发病机制） 临床表现 贫血、出血、感染 SAA：1.贫血：进行性加重 2.感染：T39℃，以呼吸道感染最常见，G-，金葡菌，真菌，常合并败血症 3.出血：皮肤、粘膜及内脏出血 NSAA：1.贫血：慢性 2.感染：较轻 3.出血：较轻，以皮肤、粘膜出血为主 实验室检查 1、血象：重度全血细胞减少，红细胞、中性粒细胞、血小板减少，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞减少，形态学属正细胞正色素性贫血。 2、骨髓象：肉眼观脂肪滴增多，显微镜检查：有核细胞增生低下，造血细胞（粒系、红系和巨核系）减少，非造血细胞（如淋巴系细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞）相对增多。 3、骨髓活组织检查：造血组织减少，脂肪组织增多。 4、发病机制检查：再生障碍性贫血病人存在细胞免疫功能紊乱，表现为CD4+:CD8+比值减低，中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性增强。 再障骨髓象 1.网状细胞 2.浆细胞 3.淋巴细胞 诊断 1、全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞比例增高 2、无肝、脾大 3、骨髓多部位增生减低，骨髓小粒空虚，非造血细胞增多 4、除外引起其他全血细胞减少的疾病 5、一般抗贫血治疗无效 分型诊断 SAA-Ⅰ：AAA 1、发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血 2、血象具备下述三项中的两项：网织红细胞15×109/L，中性粒细胞0.5×109/L，血小板 20×109/L 3、骨髓增生广泛重度减低。 NSAA：CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。 鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2、骨髓增生异常综合征（MDS） 3、Fanconi贫血（AA） 4、自身抗体介导的全血细胞减少 5、急性造血功能停滞 6、急性白血病 7、恶性组织细胞病（MH） 治疗 支持治疗 1、保护措施 2、对症治疗 3、控制出血 4、控制感染 5、保肝 针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 2、促造血治疗 3、造血干细胞移植 预防及预后 预防：1、加强劳动和生活环境保护 2、防止各类感染 3、尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物 预后：如治疗得当，NSAA多数可缓解甚至治愈。SAA病死率高，1/3的患者死于感染和出血 【同步练习】 简答题 1．试述再生障碍性贫血的诊断标准。 2．简述再生障碍性贫血的血象和骨髓象特点。 3．简述再生障碍性贫血的鉴别诊断。 4．简述再生障碍性贫血的治疗。 病例分析 病例分析 患者男，13岁，“高热、鼻衄、牙龈出血2天”为主诉入院，10天前有用“灭害灵”灭头虱病史。查体轻度贫血貌，全身可见散在性出血点，浅表淋巴结不肿大，咽腔充血，扁桃体Ⅱ°肿大，表面有脓性分泌物，胸骨无叩击痛，肝脾未触及。血象：血红蛋白：95g/L，白细胞：0.8×109/L，中性粒细胞0.10，淋巴细胞0.90，血小板：12×109/L，Ret：0.0001，MCV 90fl，MCH30pg，住院7天死于感染。 问题：1．该病人的诊断首先考虑什么病？ 2．诊断依据。 3．治疗原则。 白血病的由来 一百多年前西欧Bennett和Virchow发现一贫血、肝脾肿大的病人，血液抽出放置一段时间后，发现血液中有一层黄白色“脓样物”，其中全为白细胞，故称白血病。 十几年前，日本山口百惠扮演的幸子得了白血病在当时是很罕见的，仅仅过了十几年在目前的中国白血病却成了常见病. 全国首例因装修污染引起的白血病案例在福建福州判装修公司赔18万,可孩子的父母心在滴血!孩子四岁,入住新房八个月得病,治疗2个月死亡,甲醛超标3倍多!现在的建材让人防不胜防!几乎越是豪华的装修越超标厉害! 活性炭系列产品如金乌炭雕可帮助居室清除污染。 概念 是一类造