[临床医学]再障-1.pptVIP

再生障碍性贫血 再 生 障 碍 性 贫 血 再生障碍性贫血（AA）简称再障，是由于化学、物理、生物等因素造成的造血组织减少，造血功能衰竭，并以全血细胞减少为主要表现,临床以贫血、出血、感染发热为主要特征的一种疾病。病理变化主要是红髓向心性萎缩，被脂肪取代。分为急性和慢性两型，国外分为轻型和重型两型。 化学因素 物理因素 生物因素 其它因素 造血干细胞缺乏或缺陷 造血微环境损伤 免疫异常 主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染，急、慢性再障上述临床表现可有轻重程度的不同。 ①全血细胞减少 ②网织红细胞减少 ③白细胞分类中淋巴细胞比例相对增高 ④较多衰老退化细胞：多叶粒细胞，小血小板 根据1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议讨论，确定诊断标准如下： 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2．一般无肝脾肿大。 3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活俭等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5．一般来说抗贫血药物治疗无效。 根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。 （一）急性再障（亦称重型再障I型SAA-I）的诊断标准 1、临床表现：发病急、贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 2、血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项 网织红细胞＜1％，绝对值＜15×109／L 白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L 血小板＜20×109／L 3、骨髓象:多部位增年减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多， 如增生活跃须有淋巴细胞增多。 4、骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 （二）慢性再障的诊断标准: 1、临床表现：发病慢、贫血、感染、出血较轻。 2、血象：血红蛋白下降速度慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再为高。 3、骨髓象：（1）三系或两系减少，至少一部位增生不良。如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多，巨核细胞明显减少；（2）骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。 4、病程中病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再相同，则称重型再生障碍性贫血Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。 再障需与下列疾病鉴别 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 恶性组织细胞病 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 本病主要的临床表现为慢性贫血，有全血细胞减少，如无血红蛋白尿发作，则与再障易混淆，尤其是有些病例造血功能低下，更与再障的骨髓相似。但PNH是造血功能低下并生成带有PNH缺陷的红细胞，其Ham试验、糖水试验、尿含缺血黄素试验均阳性，而再障则为阴性，借此可鉴别。 骨髓增生异常综合征（MDS） 难治性贫血（RA）主要症状为慢性贫血，血中全血细胞减少，也可有其中一项或任两项减少。白细胞分类计数可见幼稚粒细胞，成熟粒细胞过度分叶；血片中可出现有核红细胞，成熟红细胞大小不均，畸形等；血小板可出现巨型、畸形和异常颗粒。骨髓象示增和明显活跃，尤以红系增生为著、粒、红、巨核细胞有病态造血现象，有别于再障。 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）：本病血片中可出现幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞增多，有病态造血现象。临床上感染较多见，肝、脾肿大较多见，可与再障区别。 恶性组织细胞病：本病可有全血细胞减少，但患者多有高热，出血现象严重，有时肝、脾、淋巴结肿大。骨髓检查有异常组织细胞可与再障鉴别。 此外还应与急性造血功能停滞、急性骨髓纤维化、粟粒性结核及其他各种全血细胞减少的疾病相鉴别。 支持治疗 中医中药治疗 近代医学对急慢性再障的治疗 我国当前中医中药治疗再障多伴是中西医结合，而中医中药的治疗效果是得到充分肯定的，慢性再障多是补肾填精益髓，而急性再障多用益气养阴清热解毒。 近代医学对急慢性再障治疗方法不同 慢性再障的治疗：1、雄性激素 2、硝酸士的宁 3、氯化钴 4、肾上腺皮质激素 5、脾切除术 重型再障的治疗：1、免疫抑制剂 2、造血生长因子