[临床医学]再障-4.pptVIP

再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA 血液内科 迟作华 定义 骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 病 因 1.原发性：50%以上 2.继发性： 1.药物性再障： (1)与剂量关系不大，属药物的过敏反应，常导致不可逆再障。用氯霉素者比不用者引起再障的风险高出33陪 (2)和剂量有关：抗肿瘤药物。 2.病毒感染： 病毒性肝炎相关性再障，主要为丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。 发病机制 1. 造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说） ? CD34+细胞减少 ? 粒系、红系、巨核系祖细胞减少 2.造血微环镜功能缺陷（土壤学说） 3.异常免疫反应(虫子学说）： ? CD8+T?，CD4+T?，CD4+/CD8+ ? ，异常T直接抑制骨髓细胞的生长； 分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血； 临床表现 1．重型再障(severe aplastic anemia,SAA) ? 贫血：进行性加重。 ? 严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血;内脏出血。 ? 感染 ：败血症、感染性休克。 2.非重型再障 (non-severe aplastic anemia,NSAA) ? 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。 ? 出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。 ?感染：较轻，如上呼吸道感染。 实验室检查 1．血象： 全血细胞减少 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。 2．骨髓象：是诊断再障的主要依据 肉眼观察：骨髓液有较多的油滴 镜下： ? 多数病例多部位骨髓增生低下。 ?粒、红细胞减少。 ?不易找到巨核细胞。 ?非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、 网状细胞、淋巴细胞增多。 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低。 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 3骨髓活检 ： 正常所占面积为50%。 重型再障占比率少于2%。 慢性再障占少于25%。 正常骨髓组织 再障骨髓组织 4.发病机制检查 CD4/CD8、Th1/Th2、IFN-γ、TNF、NAP、贮铁 诊断 1.全血细胞减少，网织红细胞＜1%，淋巴细胞比例增高 2. 一般无肝脾肿大； 3.骨髓多部位增生减低或重度减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚。 . (有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加) 4. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病 重型再障-Ⅰ诊断 ?临床表现： ?血象：血红蛋白下降快并具备下列诸项中之两项： 网织红细胞绝对值15×109/L。 中性粒细胞绝对值0.5×109/L。 血小板20×109/L。 ?骨髓象：多部位增生广泛重度减低。 非重型再障诊断 达不到SAA的诊断标准的AA 如果NSAA病情恶化,临床、血象骨髓象达到SAA的标准称SAA-Ⅱ 鉴别诊断 遗传性AA 继发性AA 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合症 急性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 自身抗体介导的全血细胞减少 治 疗 1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血 2．对症治疗 控制感染 护肝药物 ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天