[临床医学]再障-5.pptVIP

1.难治性贫血(Refractory anemia, RA) 2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS) 3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.5q-综合征 5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD） 6.MDS不能分类 WHO2000年MDS分类 鉴别诊断 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多 ②染色体异常 恶组 1、相同点：全血细胞减少及其相应表现 2、不同点：①非感染性高热 ②黄疸 ③骨髓中可找到异常组织细胞 MDS-RA骨髓象 红系等病态造血为主 * * 再生障碍性贫血 沧州市人民医院 马红梅 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 概述 定义 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。 临床表现 贫血、出血、感染 免疫治疗有效 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA） 国内： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II）、慢 性型 按病因分类 先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型 流行病学 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异 病因 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 发病机制 造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子） 包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤） 造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功 发病机制 免疫异常（虫子） 淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅骨髓助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γ TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。 临床表现 贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为: 1.重型再生障碍性贫血 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。 2.慢性再生障碍性贫血