[临床医学]再障、溶贫.pptVIP

贫血的概念 指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和红细胞压积低于正常最低值，以血红蛋白浓度较为重要。 贫血的诊断标准 1 成人诊断标准 男性成人Hb120g/L，女性成人标准Hb 110g/L，孕妇Hb 105g/L， 2 小儿诊断标准 出生10天的新生儿Hb145g/L，10天~3个月是生理性贫血期，3个月~ 6岁Hb 110g/L，6岁以上Hb120g/L。 确定贫血的严重程度 1 成人贫血的严重程度标准Hb 30g/L，为极重度， Hb 30 ~ 60g/L为重度， Hb 60 ~ 90g/L为中度， Hb 90 ~ 120g/L为轻度。 2 儿童诊断标准同成人。 贫血的分类 可按多种方法分类，常依据引起贫血的原因和发病机制或细胞形态、骨髓增生程度等特点分类。 1 按病因及发病机制分类 （1）红细胞生成减少 干细胞复制和分化障碍，如再生障碍性贫血，纯红细胞性再障等。 （2）分化细胞生成和成熟障碍 DNA合成障碍，如巨幼细胞性贫血。Hb合成缺陷 如缺铁性贫血和海洋性贫血 2 红细胞破坏增多 （1）内源性 红细胞膜异常，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、镰形细胞贫血。 （2）外源性 免疫性溶贫、药物免疫性溶贫、行军性  3 按红细胞形态分类 (1) 正细胞性贫血 MCV（fl)80 -100 MCH（Pg) 26 -32 MCHC（%）31-35 如再生障碍性贫血、 急性溶血、失血等 (2) 小细胞低色素性贫血 MCV(fl)80 MCH（Pg) 26 MCHC（%） 31如缺铁性贫血、慢性失血、铁粒幼细胞贫血、地中海贫血。 (3 ) 单纯小细胞贫血 MCV(fl)80 MCH（Pg) 26 MCHC（%） 31 ~36 如遗传性球形细胞增多症及感染、中毒、尿毒症。 (4) 大细胞性贫血 MCV（fl)94 MCH（Pg) 32 MCHC（%） 32 ~36 如巨幼细胞贫血 正常情况下，骨髓有6-8倍的造血功能，当红细胞寿命少于15-20天时，就出现贫血，红细胞寿命120天，人体每秒钟300万个红细胞，每天50ml红细胞被破坏，生成和破坏血红蛋白7.5克，每天释放250mg胆红素。 造血干细胞 又称为全能干细胞。即能自我复制，又能分成多能祖细胞（CFU-S）及淋巴系祖细胞，多能祖细胞又能分化为（1）粒-巨噬细胞系祖细胞，在集落刺激因子的作用下，可分化为原粒和原单。（2）红细胞系祖细胞，分化为原红。巨核系祖细胞，在血小板生成素作用下，分化为血小板。淋巴系祖细胞可分化为各亚群淋巴细胞。 造血功能障碍性贫血 常见类型的有 1 再生障碍性贫血 2 先天性再生障碍性贫血 3 纯红细胞再生障碍性贫血 再生障碍性贫血aplastic anemia 1 概念 再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞的数量减少或功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合征。 2 分类 根据临床表现的严重程度和发病缓急，再障再分为急性再障（AAA）和慢性再障（CAA）。 再障的发病率为 急性再障0.14/10万，慢性再障0.60/10万。 3 再障常见类型有 再生障碍性贫血、先天性障碍性贫血、急性造血停滞。 再生障碍性贫血的病因 主要有物理因素、化学因素和生物因素。 1 物理因素 主要是X射线、r射线，射线可阻止DNA的复制，使细胞增殖和分化障碍。长期接触和大剂量也可损害造血微循环。 2 化学因素 主要有药物和某些化学物质。药物有 抗癌药物、抗风湿和解热镇痛药物、抗癫痫药物、抗甲状腺药物、镇定安眠药物、抗糖尿病药物及某些抗生素。如氯霉素、四环素、土霉素、链霉素及黄胺类药物。主要是影响骨髓细胞成熟和抑制幼稚细胞增殖，这种损害是暂时的。也可永久损伤造血干细胞和造血微环境。 3 生物因素 主要是病毒感染 有风疹病毒、EB病毒、流感病毒、微小病毒B19及肝炎病毒。病毒可抑制造血细胞的分化和增殖，病毒介导的自身免疫，产生抗干细胞抗体。 再生障碍性贫血的发病机理 1 造血干细胞受损、缺陷或缺乏 任何原因引起造血干细胞受损、缺陷或缺乏都可直接影响造血细胞的成熟和幼稚细胞的增殖。 2 造血微环境（骨髓微循环缺陷） 造血发育和生成的内环境称为造血微环境 。实验证实造血干细胞正常，微循环异常即可引起再障。 3 免疫因素 研究发现再障患者血清中肿瘤坏死因子增高（IFN）， r-干扰素增高，白细胞介素II增高，可直接抑制造血干细胞的增殖和分化。再障患者血清中还发现抗干细胞抗体。 急性再障（AAA） 1 临床表现 发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染和内脏出血，发热一般在38.5℃以上，常发生