再生障碍性贫血-3.pptVIP

再生障碍性贫血 董玲 1学时 目的要求 掌握： 掌握再障临床分类；临床表现；实验室检查；治疗原则 熟悉： 熟悉再障发病机制；诊断及鉴别诊断 一、概述 定义: 再生障碍性贫血(aplastlc anemla, AA，简称再障)是一种可能由不同原因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。 主要表现为:骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制治疗有效。 概述 临床表现 贫血、出血、感染 分型 重型（SAA）、非重型（NSAA） 、 分型 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后： 重型(SAA) 非重型(NSAA)。 曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重(VSAA) 病因： 先天性（遗传性） 后天性 （获得性）。 获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性（无明确诱因）。 国内： 急性型（AAA）：重型再障-I型（SAA-I） 慢性型（CAA）：重型再障-II型（SAA-II） 流行病学 欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异 病因 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素 实验室检查 血象 SAA：重度全血细胞减少 ，重度正细胞正色素性贫血，(网)RC0.005，15×109/L，WBC2×109/L，N:0.5×109/L，L↑，BPL20×109/L。 NSAA：全血细胞↓ 再障血象（低倍镜） 全血细胞减少，L↑ 再障骨髓象（低倍镜） 骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等 再障骨髓象（油镜） 以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主 骨髓活检（低倍镜） 造血组织明显减少 骨髓活检（高倍镜） 以脂肪细胞为主 AA分型诊断标准 1. SAA-I型：又称AAA发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或（和）出血血象具备下列三项中两项：网织红绝对值＜15X10-9/L，中性粒细胞＜0.5X10-9/L 和血小板＜20X10-9/L。骨髓增生广泛重度减低 如SAA-I型的中性粒细胞＜0.2X10-9/L 则为极重度再障（VSAA） 2.NSAA：又称CAA指达到SAA-I型的诊断标准的AA。如NSAA病情恶化，临床、血象、骨髓象达SAA-I型诊断标准，称SAA-II型 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS-RA） Fanconi贫血（FA）又称先天性AA 自身抗体介导的全血细胞减少，如Evans综合征 急性造血功能停滞 急性白血病（AL） 恶性组织细胞病 鉴别诊断 PNH 1、相同点： ①全血细胞↓ ②可呈骨髓增生低下 ③可无血红蛋白尿的发作 2、不同点： ①典型者有血红蛋白尿发作史 ②溶血试验阳性：ham（酸溶血试验）、cof（蛇 毒因子溶血试验）、mclst（微量补体溶血敏感 试验） ③外周血或骨髓可发现CD55、CD59的细胞 鉴别诊断 MDS-RA 1、相同点：①全血细胞↓ ②网织红可↓ 2、不同点：①病态造血 ②幼RBC糖原染色（+） ③染色体核型异常 鉴别诊断 FA（Fanconi anemia） 又名先天性AA，是遗传性干细胞异常性疾病 1、相同点：可全血细胞减少 2、不同点：①伴发育异常；皮肤色素沉着, 骨骼畸形,器官发育不全。 ②可发现Fanconi基因 鉴别诊断 自身抗体介导的全血细胞减少 包含Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少 不同点： ①前者成熟血细胞上有自身抗体,后者幼 稚细胞有自身抗体 ②网织红不↑/↓ ③骨髓中易见到“红系造血岛” ④T辅助细胞Ⅱ、CD5+ B细胞增多,血清 IL-4和IL-10增高 ⑤激素或丙球疗效较好 鉴别诊断 急性造血功能停滞 1、相同点：与SAA-I相似 2、不同点： ①常在溶血.感染或接触某些毒物时发生 ②骨髓涂片尾部可见到巨大的原红细胞 ③积极支持治疗下,常于一个月内恢复 鉴别诊断 低增生性白血病 1、相同点：全血细胞↓ 2、不同点：①骨髓的某种原始细胞（粒.淋或单）增多