[临床医学]恶性淋巴瘤的诊断.ppt

恶性淋巴瘤的诊断 徐州医学院附属医院 潘秀英 教授 非霍奇金淋巴瘤 NHL 发病率及死亡率均随年龄增长而上升，但各国之间存在差别。在发达国家男60～70岁，女70～74岁为发病高峰，而不发达国家中青年人有相当高发生率。 细胞分型也存在地域差异。我国67％的NHL属B细胞型，在中西部地区和海南岛高达79.2％～84.6％。而T-NHL只占28.5％。 发病部位 NK/T细胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亚洲和中南美洲发病率较高，共约占NHL的8％～13％，在鼻NHL中原发性鼻腔NK/T淋巴瘤约占80％～90％。 现代淋巴瘤分类的重大变革 淋巴瘤的正确诊断和分型是临床治疗和预后判断的重要依据。 每种类型的淋巴瘤是一个独立病种。 定义每一种类型的淋巴瘤应根据形态学、免疫表型、遗传学特征并结合临床特征、体查、实验室、影象学和放射性核素检查加以确诊。 病理诊断是最重要的诊断手段。 小淋巴细胞：位于套区，形成SLL/CLL 套细胞：位于套区，形成套细胞淋巴瘤 中心细胞：位于生发中心，形成FL 中心母细胞：位于生发中心，形成FL、D LBCL 边缘带细胞：位于边缘带区，形成结内/结外/脾区边缘带淋巴瘤。 免疫母细胞：是体积最大的B淋巴细胞，形成DLBCL。 浆细胞：位于髓索，形成浆细胞淋巴瘤，MM。 结节性淋巴细胞为主型NLPHL 最常见表现为浅表淋巴结肿大（颈部、腋窝），很少累计纵隔或其他结外部位。 男性多见。 存活期较长。 晚期复发较其他类型HL多见。 5％可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。 结节硬化型 常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大，常累及纵隔和/或临近肺组织。 较常见。 好发于年轻女性。 治疗恰当80％以上能获长期缓解。 结 节 硬 化 型 以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为特征。 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞（胞体大，浆丰富而透明。胞界不清楚，染色质稀疏，核仁较小），伴不同数量的反应细胞（小淋巴、组织、嗜酸和浆细胞）。 免疫表型：瘤细胞CD30阳性。 富于淋巴细胞CHL（LR-CHL） 中位年龄较其他类型HL大，多为男性。 浅表淋巴结肿大，可累计纵隔。 全身症状少见。 富于淋巴细胞CHL（LR-CHL） 正常淋巴结结构破坏，大量小淋巴细胞，其间散在分布典型的R-S细胞，但数量不多。并有数量不等的反应细胞。 主要为结节性生长方式，弥漫性生长少见。 免疫表型：CD30+ ，CD20-/+ 混合细胞型CHL（MC-CHL） 常可侵及腹腔内淋巴结（除横膈上浅表淋巴结外），纵隔常不累及。 较常见 男：女＝2：1 就诊时常为Ⅲ、Ⅳ期。 混合细胞型CHL（MC-CHL） 在反应细胞背景中可见较多的典型R-S细胞。 正常淋巴结结构破坏。 除弥漫性生长外，也可有滤泡间生长方式。 免疫表型与NS-CHL相似。 淋巴细胞削减型CHL（LD-CHL） 是HL中最少见的亚型。 临床进展快，可累及全身淋巴结及脏器。 多数有全身症状，预后最差。80％患者在三年内死亡。 背景反应细胞减少，而R-S或变异型R-S细胞相对较多。 与HL相比，NHL具有以下特点 NHL患者发病时年龄以中老年居多，而HL则年龄相对较年轻；在中国NHL占70％～80％，HD20％，欧美1:1发病。 NHL常有淋巴结外病变。 HL病情发展相对较慢而NHL除低度恶性外进展较快。 B症状HL占30％～50％，NHL占10％～15％。 HL与NHL受侵部位比较 T细胞和B细胞淋巴瘤的不同特点 大多数T细胞淋巴瘤缺乏特异的免疫表型 目前免疫组化还无法区别肿瘤性T细胞或反应性T细胞，不能确定其克隆性。 某些病例需结合分子生物学检测手段，如TCR基因重排。 外周T淋巴瘤常具有相当数量的反应性细胞成分。普遍都有毛细血管增生，嗜酸粒细胞浸润和组织细胞增生三大特征。 Rappafort分类（1966年） 高分化淋巴细胞淋巴瘤 中分化淋巴细胞淋巴瘤 低分化淋巴细胞淋巴瘤 淋巴细胞－组织细胞混合型 组织细胞型淋巴瘤 Lukes－Collins分类（1975）打破了纯形态学分类而结合了免疫分型。 国际NHL工作分类（1982）及Kiel分类（1992）对NHL进行了恶性程度（低度恶性、中度恶性、高度恶性）分类。 WHO新分类（2001）结合形态学、遗传学和临床特点进行分类，已被广泛应用。 惰性淋巴瘤 惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤，中度恶性 侵袭性淋巴瘤，中度恶性 侵袭性淋巴瘤，高度恶性 惰性淋巴瘤 （低度恶性） B小淋巴细胞淋巴瘤（B-Small Lymphocytic lymphoma) 中老年多见，中位年龄65岁。 病变进程较缓慢，病程较长。 不易被患者注意，就诊时多偏Ⅲ、Ⅳ期。 SLL占惰性淋巴瘤的40％。 易侵犯骨髓和外周血。 对化疗敏感，但治愈后易复发，